Cardiopathie cyanogène congénitale : tétralogie de Fallot

By Cristiano-Antonino On Le 13 juin 2023

La tétralogie de Fallot est une cardiopathie cyanogénique congénitale caractérisée par une communication interventriculaire associée à une obstruction du flux sanguin vers les poumons.

La tétralogie de Fallot est la cardiopathie congénitale cyanogénique la plus fréquente

La cyanose est due à une réduction de l'oxygène circulant dans le sang.

Il se compose principalement de ces caractéristiques anatomiques :

Communication entre les deux ventricules, les deux parties pompantes du cœur, donc défaut du septum ventriculaire ;
l'origine biventriculaire de l'aorte, qui chevauche les deux ventricules, au-dessus du défaut interventriculaire ;
rétrécissement de la valve sous-valvulaire et pulmonaire, élargissement musculaire du ventricule droit, conséquence des autres défauts.

Dans la tétralogie de Fallot, il existe une large communication interventriculaire associée à une sténose pulmonaire à des degrés divers, obstruant ainsi le flux sanguin vers les poumons.

Moins de sang sera oxygéné, le sang désaturé prendra le chemin de l'aorte par la communication entre les ventricules.

Chez les patients jeunes, la sévérité de la tétralogie de Fallot est liée à la sévérité de la sténose pulmonaire, qui influe sur l'étendue de la cyanose

Si l'oxygène est faible ou si les enfants ont des crises d'hypercyanose, un traitement chirurgical est effectué dans les premiers mois de la vie de l'enfant ; si l'enfant présente peu de symptômes, le traitement chirurgical est parfois effectué plus tard dans l'enfance.

Dans la plupart des cas, la tétralogie de Fallot n'est pas associée à des anomalies génétiques, mais chez 30% des patients, il peut y avoir des syndromes tels que le syndrome de Down ou le syndrome de Di George.

Le principal symptôme est la cyanose; le niveau de cyanose est généralement stable mais peut différer d'un patient à l'autre.

Après la période néonatale, il peut y avoir des crises dues à un faible taux d'oxygène dans le sang, appelées crises d'asphyxie, qui sont la conséquence de l'augmentation brutale de l'obstruction du flux sanguin vers les poumons.

En raison de la réduction du niveau d'oxygène dans le sang, les lèvres et la peau du bébé apparaîtront plus cyanosées ; le bébé deviendra d'abord irritable et si la cyanose sévère persiste, il peut y avoir perte de conscience.

La crise asphytique est un épisode qui peut être dangereux et nécessite des soins médicaux immédiats.

Les nourrissons atteints de tétralogie de Fallot ont généralement un souffle cardiaque

Un souffle qui est un son créé par le flux sanguin dans des valves cardiaques rétrécies qui fuient ou des structures cardiaques anormales.

Certains nourrissons peuvent avoir des crises d'hypercyanose mettant leur vie en danger; la cyanose s'aggravera soudainement après des pleurs ou une évacuation.

Le bébé aura une respiration accélérée et dans certains cas, il y aura une perte de conscience. Au cours de ces épisodes, le souffle cardiaque disparaîtra.

Dans la plupart des cas, en diagnostic prénatal, avec une échographie morphologique le gynécologue pourra faire suspecter une Tétralogie de Fallot ; cela sera confirmé par un échocardiogramme fœtal et, en cas de confirmation du diagnostic, une amniocentèse sera réalisée pour exclure la présence de syndromes génétiques.

En cas de diagnostic postnatal, la cyanose et le souffle cardiaque peuvent faire suspecter une cardiopathie congénitale, l'échocardiogramme étant une méthode rapide et non invasive est le test diagnostique le plus recommandé.

Dans le traitement de la tétralogie de Fallot au cours des premiers mois de la vie, une correction cardiaque sera effectuée ; avant de procéder à la correction définitive, une opération palliative d'augmentation du débit pulmonaire doit être réalisée dans la petite enfance ; le risque opératoire est extrêmement faible.

Si l'enfant a une crise d'hypercyanose, il pourra respirer plus facilement s'il rapproche ses genoux de sa poitrine ; les enfants plus âgés adopteront également la même position accroupie, car cela les aidera à pousser plus de sang vers leurs poumons, ce qui les aidera à se sentir mieux.

Il peut être utile d'administrer de l'oxygène.

Si ces mesures ne fonctionnent pas, la morphine, les bêta-bloquants intraveineux peuvent être administrés pour améliorer le flux sanguin vers les poumons.

Si les enfants ont un faible poids à la naissance ou des malformations complexes, les médecins peuvent utiliser des procédures moins invasives pour maintenir le flux sanguin vers les poumons en attendant une chirurgie corrective ; par exemple, ils peuvent utiliser un vaisseau sanguin synthétique (un shunt) pour relier l'aorte à une artère dans les poumons.

Cette procédure dirige le sang vers les poumons afin qu'il soit oxygéné avant d'être transporté vers le reste du corps.

Une autre option est le cathétérisme cardiaque, dans lequel un cathéter avec un tube flexible extensible (stent) à son extrémité est passé à travers un vaisseau sanguin dans la jambe jusqu'au cœur.

Le stent est dilaté dans le cœur pour élargir l'écoulement vers les poumons, augmentant ainsi les niveaux d'oxygène dans le sang.

Au cours de la chirurgie corrective, le défaut du septum interventriculaire est fermé, la voie de sortie du ventricule droit et la valve pulmonaire sténosée sont dilatées et le canal artériel perméable est fermé.

Anomalies cardiaques : qu'est-ce que la tétralogie de Fallot ?

Tétralogie De Fallot : Diagnostic, Diagnostic Prénatal Et Diagnostic Différentiel

Tétralogie De Fallot : Causes, Symptômes, Diagnostic, Traitement, Complications Et Risques

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