Syndrome de Dupuytren : définition, symptômes, causes, diagnostic et traitement

By Cristiano-Antonino On Le 23 juin 2023

Maladie chronique et évolutive, le syndrome de Dupuytren (ou maladie de Dupuytren) touche la bande palmaire de la main : un ou plusieurs doigts fléchissent de façon permanente et irréductible, provoquant une raideur articulaire et rendant les gestes simples difficiles

Il porte le nom du baron Guillaume Dupuytren qui présenta ses découvertes à Paris en 1831

Cependant, même aujourd'hui, le syndrome a des causes inconnues, même si l'on pense qu'il peut être dû à une hypoxie locale; de plus, on sait avec certitude qu'il existe une certaine prédisposition génétique, en fait l'incidence est augmentée chez ceux qui ont des antécédents familiaux positifs.

Cependant, il existe des traitements qui peuvent ralentir sa progression et améliorer la fonction de la main, mais il reste encore de nombreux problèmes non résolus.

Le syndrome de Dupuytren touche principalement les hommes, en particulier ceux dans leur cinquième ou sixième décennie, et presque toujours de race blanche (il est surnommé «maladie des Vikings», car il est particulièrement répandu en Europe du Nord).

Dans cette population, la prévalence est d'environ 10 %. Généralement bilatérale, elle touche l'annulaire et l'auriculaire dans 70 à 80 % des cas.

Syndrome de Dupuytren : qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome de Dupuytren provoque une contracture permanente d'un ou plusieurs doigts de la main, souvent accompagnée de l'apparition de nodules à plusieurs endroits de la paume.

La paume de la main, sous la surface de la peau, présente ce que l'on appelle l'aponévrose palmaire (aponévrose palmaire) : il s'agit d'une membrane fibreuse solide, et peut être considérée comme une dépendance du tendon du muscle palmaire long et du ligament transverse du carpe.

Il est constitué de faisceaux de tissu conjonctif à parcours longitudinal reliés par des faisceaux transversaux.

Située sous la peau, elle tapisse les principaux muscles de la main et les vaisseaux sanguins qui la traversent.

Le début est généralement à un âge avancé avec un petit nodule dur juste sous la peau au niveau de la paume.

Elle peut alors s'aggraver, entraînant une contracture en flexion des doigts de la main avec impossibilité d'extension (typiquement quatrième doigt, puis cinquième et troisième doigts).

Ce n'est généralement pas douloureux, mais peut causer une légère douleur et des démangeaisons. C'est une tumeur d'origine bénigne et totalement inoffensive.

Syndrome de Dupuytren : les causes

Le syndrome de Dupuytren survient lorsque le tissu conjonctif de l'aponévrose palmaire s'épaissit et que les tendons du doigt ou des doigts les plus proches se raccourcissent.

On ne sait pas, à ce jour, ce qui cause l'épaississement avec la formation conséquente du nodule et le raccourcissement des tendons (qui à son tour provoque la flexion) : la théorie la plus acceptée est une théorie génétique.

En fait, les personnes atteintes ont souvent des parents ou des frères et sœurs touchés par la même maladie.

On pense également que des facteurs ischémiques locaux sont impliqués dans la pathogenèse.

Selon les recherches les plus récentes, il existe certains facteurs de risque

diabète
consommation d'alcool
tabagisme
utilisation d'anticonvulsivants (médicaments utilisés pour traiter l'épilepsie)
traumatisme ancien au poignet

Syndrome de Dupuytren : symptômes

Le principal symptôme du syndrome de Dupuytren est l'apparition d'une masse douloureuse dans la paume de la main, généralement dans la zone du majeur ou de l'annulaire et jusqu'à un centimètre de diamètre. Au début, la douleur peut être gênante, mais avec le temps, elle s'estompe.

Dans le même temps, les doigts commencent à se plier jusqu'à ce qu'ils se contractent définitivement.

Les symptômes sont donc

nodule palmaire
contractures digitales en flexion
douleur dans la paume et la main (jamais comme symptôme prédominant)
sclérose cutanée (épaississement conjonctif au niveau du derme et de l'hypoderme, qui se manifeste par un durcissement de la peau atteinte)
des démangeaisons
difficulté à saisir des objets

Le patient atteint du syndrome de Dupuytren le remarque aussi visuellement, ainsi qu'au toucher.

Cependant, au moment où la symptomatologie est évidente, des mois (voire des années) se sont écoulés depuis le début de la maladie.

A un stade avancé, le patient n'arrive plus à redresser les doigts fléchis et éprouve donc de grandes difficultés à réaliser les gestes du quotidien, de la tenue des couverts à la conduite. Il est donc indispensable de consulter son médecin en temps utile.

Syndrome de Dupuytren : le diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Dupuytren consiste en un test objectif simple : le médecin généraliste, en analysant les manifestations symptomatologiques, peut vérifier l'existence réelle de la maladie et évaluer sa gravité.

Il orientera ensuite le patient vers un spécialiste de la main, qui décidera de l'approche thérapeutique à adopter.

Pour faire le diagnostic, on utilise la classification Tubiana, du nom de son créateur (Raoul Tubiana) et qui permet de mesurer le degré de contracture en flexion de chaque doigt :

stade 0 : pas de lésion
stade N : présence de nodule en l'absence de flexion des doigts
stade 1 : déformation en flexion entre 0° et 45°.
stade 2 : déformation en flexion des doigts supérieure à 135°.

L'angle est calculé comme la somme des angles de contracture de flexion des articulations de chaque rayon.

Le syndrome de Dupuytren est

bénigne, lorsqu'elle n'affecte pas les gestes de la vie quotidienne et ne nécessite aucune intervention
modérée, lorsqu'elle est partiellement invalidante et qu'un premier abord thérapeutique non chirurgical est nécessaire
sévère, lorsqu'elle empêche les gestes courants et nécessite une intervention chirurgicale

Syndrome de Dupuytren, traitements

Lorsque le syndrome de Dupuytren est modéré, le médecin peut prescrire

radiothérapie : les rayonnements ionisants sont dirigés sur les nodules et les épaississements. Les résultats sont bons, mais il faut attendre quelques mois pour les voir. De plus, il existe divers effets secondaires : peau sèche, desquamation, amincissement de la peau, susceptibilité aux tumeurs malignes (surtout lorsque le patient est irradié pendant plusieurs jours) ;
des injections de collagénase (une enzyme qui décompose le collagène en petits morceaux) dans la partie épaissie ou nodulaire : il faut attendre 24h pour voir si cela fait effet. Les effets secondaires les plus courants sont l'enflure, la sensation de brûlure, la douleur et les saignements (mais parfois des nausées et des maux de tête peuvent également apparaître);
des injections de corticoïdes, pour ramollir les nodules et réduire la prolifération cellulaire.

Lorsque le syndrome est grave et invalidant, la seule option est le traitement chirurgical

La fasciotomie percutanée à l'aiguille (ou aponévrotomie à l'aiguille) est réalisée en ambulatoire sous anesthésie locale. Le chirurgien enfonce une aiguille très fine dans la zone palmaire touchée pour séparer le tissu conjonctif épaissi et ainsi redresser les doigts. La récupération post-opératoire est rapide et ne nécessite que quelques séances de kinésithérapie ; l'opération convient à toutes les catégories de patients, mais il y a 60 % de chances que les symptômes réapparaissent ;
La fasciotomie palmaire est également réalisée en ambulatoire et sous anesthésie locale, mais elle est plus invasive car la paume de la main est incisée pour séparer le tissu conjonctif avec des instruments spéciaux et pour redresser les doigts. Les chances de réapparition des symptômes sont très faibles, mais la récupération est plus longue (le patient doit porter un pansement protecteur et suivre ensuite une kinésithérapie) et la cicatrice est visible ;
la fasciectomie implique l'ablation totale du tissu conjonctif. Elle peut être sélective (seul le tissu atteint est retiré), totale (toute l'aponévrose palmaire est retirée) ou consister en une dermatofascectomie (on retire à la fois l'aponévrose et la peau qui la recouvre). L'opération est généralement réalisée sous anesthésie générale, avec une nuitée d'au moins une nuit, mais elle peut également être réalisée sous anesthésie loco-régionale (du cou à la main). La probabilité de récidive du syndrome est inférieure à 10 %, mais les cicatrices restent visibles, les temps de récupération sont longs et les séances de kinésithérapie nombreuses.

Cependant, la chirurgie n'est pas sans complications.

Il est parfois possible de faire l'expérience

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