Καρδιακές αρρυθμίες: καρδιακό σύνδρομο μακρού QT

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 21 Ιουνίου 2023

Το σύνδρομο μακρού QT είναι μια καρδιακή παθολογία, που αποδίδεται στην οικογένεια των καρδιακών αρρυθμιών

Όταν ο ασθενής έχει μακρύ QT, σημαίνει ότι η φυσιολογική κοιλιακή του σύσπαση είναι εξασθενημένη και επιμηκύνεται.

Δεδομένου ότι η παθολογία είναι μάλλον σπάνια, εξακολουθεί να αποτελεί αντικείμενο προσεκτικής ιατρικής έρευνας που μπορεί να καθορίσει με ολοένα και πιο ακριβή τρόπο όλες τις υπάρχουσες αιτίες και παράγοντες κινδύνου.

Δημιουργείται από μια ανωμαλία του φλεβοκόμβου, εκείνης της περιοχής του μυοκαρδιακού μυός που προτείνεται για τη γένεση των καρδιακών ηλεκτρικών σημάτων.

Μεταξύ μιας συστολής και μιας άλλης (φάση επαναπόλωσης), ο καρδιακός μυς χρειάζεται πάντα να χαλαρώνει για να είναι έτοιμος για το επόμενο εγκεφαλικό (φάση αποπόλωσης).

Η χαλάρωση εμφανίζεται συνήθως μέσα σε λίγα νανοδευτερόλεπτα, αλλά, σε ασθενείς με μακρύ QT, μπορεί να διαρκέσει περισσότερο, οδηγώντας σε μια αποτελεσματική αλλαγή στον φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό.

Αν και σπάνιο, το σύνδρομο μακρού QT επηρεάζει περίπου 1 στα 2000 άτομα σήμερα, προτιμώντας γυναίκες από άντρες

Εάν αποκτηθεί, η ηλικία έναρξης είναι συνήθως μεταβλητή, αλλά έχει σημειωθεί ότι οι περισσότεροι συμπτωματικοί ασθενείς παραπονιούνται για τα πρώτα συμπτώματα ήδη γύρω στην ηλικία των 40 ετών.

Στην περίπτωση του κληρονομικού μακρού QT, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ήδη τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση ή σε κάθε περίπτωση σε νεαρή ηλικία.

Η έγκαιρη ενημέρωση του γιατρού σε περίπτωση ακόμη και ανεξήγητων επεισοδίων τυπικών συμπτωμάτων είναι απαραίτητη.

Εκτός από τη συγκοπή, το μακρύ QT είναι μεταξύ των βασικών αιτιών θανάτου από αιφνίδια καρδιακή ανακοπή.

Σύντομη περιγραφή της ανατομίας της καρδιάς

Η καρδιά είναι ένας ακούσιος μυς. Αυτό σημαίνει ότι, από τη φυσιολογική του δραστηριότητα, δεν χρειάζεται εκούσια διέγερση για να νικήσει.

Χωρισμένο σε τέσσερις κοιλότητες, στο πάνω μέρος έχει δύο κόλπους, οι οποίοι συλλέγουν το φλεβικό αίμα από τα όργανα και τους πνεύμονες.

Στο κάτω μέρος στεγάζει δύο κοιλίες, από τις οποίες διοχετεύεται το οξυγονωμένο αίμα προς όλα τα όργανα του σώματος, για τη σωστή λειτουργία τους.

Η καρδιά σχηματίζεται από ένα συγκεκριμένο μυϊκό τοίχωμα που ονομάζεται μυοκάρδιο, το οποίο μεταφέρει τις νευρικές ώσεις ικανές να σημαδεύουν τις φάσεις της συστολής και της χαλάρωσης του καρδιακού μυός.

Στον δεξιό κόλπο υπάρχει ο φλεβοκομβικός κόμβος, ένα μικρό κυτταρικό συσσωμάτωμα ικανό να παράγει ρυθμικούς παλμούς (και, επομένως, τον καρδιακό ρυθμό).

Μαζί με άλλους δευτερεύοντες κόμβους, σχηματίζει το σύστημα ηλεκτρικής αγωγιμότητας της καρδιάς, δηλαδή το σύνολο όλων εκείνων των μικρών κυτταρικών και νευρικών συμπλεγμάτων που διατηρούν συντονισμένη καρδιακή συσταλτική δραστηριότητα.

Στο σύνδρομο μακρού QT χάνεται η αρμονική εναλλαγή των φάσεων μυϊκής σύσπασης και χαλάρωσης.

Σε αυτό το σημείο, ο φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός αλλάζει.

Η διατήρηση καλής καρδιακής δραστηριότητας είναι απαραίτητη, διαφορετικά το άτομο μπορεί να εμφανιστεί όχι μόνο σε σοβαρότερα καρδιακά προβλήματα, αλλά και σε άλλες συστηματικές παθολογίες του οργανισμού, μέχρι θανάτου.

Το σύνδρομο μακρού QT είναι μια πολύ λεπτή ασθένεια

Στα αρχικά στάδια μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική ή με μη ειδικές διαταραχές που αποδίδονται σε απλή γενικευμένη αδιαθεσία.

Ωστόσο, υπάρχουν κάποιες εκδηλώσεις που καλό είναι να προσέχετε και παρουσία των οποίων είναι πολύ σημαντικό να ενημερώσετε τον γιατρό σας.

Τα τυπικά συμπτώματα του μακρού QT είναι:

Αίσθημα παλμών και ταχυκαρδία. Υποδεικνύουν ότι υπάρχει κάποιο πρόβλημα στο επίπεδο του καρδιακού ρυθμού, το οποίο πρέπει επομένως να ελεγχθεί. Γενικά, το να υποφέρετε από αρρυθμίες μπορεί να είναι πρόβλημα: όπου είναι ξαφνικές και παροδικές μπορεί να οδηγήσουν σε συγκοπή, αλλά, εάν παραταθεί, μπορεί να προκαλέσουν καρδιακή ανακοπή.
Συχνή και ξαφνική λιποθυμία. Το άτομο χάνει τις αισθήσεις του χωρίς βάσιμο λόγο (για παράδειγμα λόγω κρίσεων πανικού), γίνεται χλωμό και κυανωτικό.
Επεισόδια επιληπτικών κρίσεων.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η πρόληψη, εκτός από την έγκαιρη παρέμβαση, είναι απαραίτητη για την αποφυγή σοβαρών καρδιακών επιπλοκών ή ακόμα και καρδιακής ανεπάρκειας και ανακοπής.

Αιτίες

Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι το σύνδρομο μακρού QT μπορεί να είναι κληρονομικό και συγγενές ή επίκτητο με την πάροδο του χρόνου, χωρίζοντας κατά συνέπεια τις αιτίες που προκαλούν σε δύο διαφορετικές μακρο-ομάδες.

Το κληρονομικό μακρύ QT είναι το πιο κοινό και προκαλείται από την εσφαλμένη λειτουργία ορισμένων γονιδίων στο DNA του σώματος.

Αυτά τα γονίδια εμπλέκονται στην παραγωγή κάποιων διαύλων ιόντων του μυοκαρδίου, τα οποία, εάν αλλοιωθούν, αποδυναμώνουν τη σωστή παροχή ορισμένων ζωτικών ουσιών απαραίτητων για την καλή υγεία και την καρδιακή λειτουργία.

Αυτά είναι το νάτριο, το ασβέστιο και το κάλιο, τα οποία είναι πολύ ενεργά στον καθορισμό του διαστολικού και συστολικού ρυθμού της καρδιάς.

Το κληρονομικό μακρύ QT μπορεί επίσης να επιδεινωθεί από την παρουσία δύο συγγενών διαταραχών: του συνδρόμου Romano Ward και του συνδρόμου Jervell-Nielsen.

Αντίθετα, το επίκτητο μακρύ QT αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της ζωής του ατόμου, ως αποτέλεσμα εσωτερικών ανισορροπιών του τύπου ηλεκτρολυτών, δηλαδή που δημιουργείται από μια αλλοιωμένη παροχή ορισμένων ουσιών ή ως αποτέλεσμα της επαναλαμβανόμενης χρήσης ορισμένων φαρμάκων (αντιβιοτικά, αντικαταθλιπτικά, αντιψυχωσικά, αντιισταμινικά, διουρητικά, φάρμακα για τη θεραπεία αρρυθμιών, για υπερχοληστερολαιμία, αντιδιαβητικά).

Ορισμένοι παράγοντες κινδύνου μπορεί να επηρεάσουν την έναρξη του επίκτητου μακρού QT

Αυτά είναι τα πιο συνηθισμένα:

Το να έχεις στενά μέλη της οικογένειας με το ίδιο πρόβλημα αυξάνει τον κίνδυνο να επηρεαστείς.
Ορισμένες ασθένειες, οι οποίες δρουν δημιουργώντας εσωτερικές ανισορροπίες, μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης μακρού QT. Ειδικότερα, υποθυρεοειδισμός, λοίμωξη HIV, νευρική ανορεξία και συγγενής κώφωση.
Το μακρύ QT μπορεί να εμφανιστεί ως απόκριση της καρδιάς μετά από μυοκαρδίτιδα, έμφραγμα του μυοκαρδίου και την εφαρμογή ελιγμών ανάνηψης.

Διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου μακρού QT είναι συχνά κάθε άλλο παρά απλή, καθώς, ειδικά στα αρχικά στάδια, η νόσος εμφανίζεται ως εντελώς ασυμπτωματική.

Είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με τον έμπιστο γιατρό σας και, στη συνέχεια, με έναν ειδικό καρδιολόγο, εάν υπάρχει έστω και ένα από τα συμπτώματα που υποδεικνύονται παραπάνω.

Εάν υπόκεινται σε συχνές και παράλογες αίσθημα παλμών και συγκοπή, ή εάν έχετε κάποιον στην οικογένεια που πάσχει ήδη από την ίδια παθολογία, τότε χρειάζεστε περισσότερη προσοχή.

Η φάση της αναμνησίας συνίσταται πάντα σε προσεκτική παρατήρηση των παρόντων συμπτωμάτων και του κλινικού ιστορικού του ασθενούς.

Στη συνέχεια, ο καρδιολόγος συνταγογραφεί ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), το μοναδικό μέχρι σήμερα διαγνωστικό τεστ ικανό να διερευνήσει περαιτέρω την παρουσία αυτού του συνδρόμου.

Το ΗΚΓ σας επιτρέπει να μελετήσετε τον ρυθμό και τις καρδιακές ηλεκτρικές ώσεις και τις επιστρέφει με τη μορφή κυματομορφής.

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα, κάθε κύμα έχει το ακριβές πλάτος και την κανονικότητά του, έτσι ώστε μια αλλαγή στο διάστημα που φαίνεται στο διαγνωστικό διάγραμμα αντιστοιχεί αναμφίβολα σε μια αλλαγή στη διάρκεια του καρδιακού παλμού με τις φάσεις της διαστολής και της συστολής.

Σε άτομα με μεγάλα διαστήματα QT, η διάρκεια αυτών των διαστημάτων είναι μεγαλύτερη από την κανονική

Η σωστή ονομασία του συνδρόμου μακρού QT προέρχεται ακριβώς από το όνομα των φλεβοκομβικών κυμάτων που εμφανίζονται στο ΗΚΓ (κύμα Q και κύμα Τ, δηλαδή ο χρόνος που μεσολαβεί μεταξύ της στιγμής συστολής των κοιλιών και της χαλάρωσής τους πριν από το επόμενο εγκεφαλικό επεισόδιο).

Όλο και περισσότερο, η διαγνωστική διαδικασία για τον εντοπισμό του συνδρόμου μακρού QT περιλαμβάνει επίσης προσεκτική γενετική διερεύνηση, για τον εντοπισμό των γονιδίων που είναι πιθανώς υπεύθυνα για την κοιλιακή δυσλειτουργία.

Δυστυχώς, το πρόβλημα παραμένει ότι μεγάλος αριθμός προσβεβλημένων ασθενών δεν γνωρίζει την κατάστασή τους λόγω της ασυμπτωματικής φύσης της νόσου, η οποία, εάν δεν αντιμετωπιστεί επαρκώς, μπορεί να ξεκινήσει με αιφνίδια καρδιακή ανακοπή.

Θεραπείες και πρόληψη

Οι καταλληλότερες θεραπείες για τη θεραπεία του μακρού QT ταξινομούνται επί του παρόντος ανάλογα με τη φύση της παθολογίας: κληρονομική ή επίκτητη.

Στην πραγματικότητα, οι δύο τύποι απαιτούν διαφορετικές θεραπείες, ακριβώς επειδή η αιτιολογία τους είναι επίσης διαφορετική.

Και για τα δύο, πρόκειται για παρεμβάσεις που στοχεύουν στη συντόμευση του διαστήματος QT και την οδήγηση του σε επίπεδα που θεωρούνται φυσιολογικά και μη επιβλαβή.

Θεραπείες για κληρονομικό μακρύ QT

Για την επίλυση του συγγενούς μακρού QT, ο καρδιολόγος γενικά συνταγογραφεί ορισμένες κατηγορίες φαρμάκων βήτα-αναστολέων.

Οι πιο σοβαρές καταστάσεις κληρονομικού μακρού QT απαιτούν χειρουργική θεραπεία.

Για όσους πάσχουν από βραδυκαρδία και διαταραχές του φλεβοκομβικού ρυθμού, η επιλογή είναι η εμφύτευση βηματοδότη.

Το εμφυτεύσιμο καρδιομεταδότη Απινιδωτής είναι αντίθετα ιδανικό για όσους έχουν ήδη επεισόδια συγκοπής και καρδιακής ανακοπής.

Οι πιο σύγχρονες χειρουργικές τεχνικές εκμεταλλεύονται επίσης τα εξαιρετικά αποτελέσματα που επιτυγχάνονται με την καρδιακή συμπαθητική απονεύρωση, δηλαδή την αφαίρεση των νευρικών απολήξεων που τροποποιούν τον καρδιακό ρυθμό.

Θεραπείες για επίκτητο μακρύ QT

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Δεδομένου ότι η ανάπτυξη του επίκτητου μακρού QT μπορεί να εξαρτάται από την επαναλαμβανόμενη λήψη ορισμένων φαρμάκων και ουσιών, η επίλυσή του συνήθως έγκειται στη διακοπή της φαρμακευτικής θεραπείας που προκαλεί την αρρυθμία.

Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς που δεν έχουν κοιλιακές αρρυθμίες και δεν έχουν ιστορικό στενών μελών της οικογένειας με μακρύ QT, αρκεί μόνο η περιοδική παρακολούθηση και η ανάληψη βασικής φαρμακολογικής θεραπείας.

Για όσους κινδυνεύουν, η πρόληψη είναι απαραίτητη.

Δεδομένου ότι οι αρρυθμίες είναι συνήθως αποτέλεσμα έντονων προσπαθειών, συνιστάται η αποχή από αθλήματα υψηλού επιπέδου ή επαφής, για να αποτραπεί η υπερλειτουργία της καρδιάς ή να υποστεί βίαιο τραύμα.

Είναι απαραίτητο να διατηρήσετε την ηρεμία στην καθημερινή ζωή. Το άγχος και το στρες επηρεάζουν αρνητικά την υγεία της καρδιάς.

Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί μακροχρόνια αρρυθμία QT μετά από έντονους φόβους, όπως ξαφνικούς δυνατούς θορύβους.

Γενικά, η διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, που αποτελείται από συνεχή άσκηση και πλούσια διατροφή, μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη των καρδιακών παθήσεων.

Από αυτή την άποψη, συνιστάται να λαμβάνετε καθημερινά επαρκή επίπεδα καλίου, ένα θεμελιώδες ιόν για την καρδιακή λειτουργία.

Η πρόγνωση για το μακρύ QT είναι μεταβλητή, για μερικούς ανθρώπους μπορεί να παραμείνει λανθάνον για μεγάλο χρονικό διάστημα ή για μια ζωή, ενώ για άλλους μπορεί να αναπτυχθεί βίαια και ξαφνικά.

Είναι καλή πρακτική για όποιον έχει ένα μέλος της οικογένειας που έχει προσβληθεί από τη νόσο να υποβάλλεται επίσης σε εξετάσεις ρουτίνας και προληπτικό ΗΚΓ.