بیماری قلبی سیانوژنیک مادرزادی: تترالوژی فالوت

By کریستیانو آنتونینو On ژوئن 13، 2023

تترالوژی فالوت یک بیماری قلبی سیانوژنیک مادرزادی است که با نقص دیواره بین بطنی همراه با انسداد جریان خون به ریه ها مشخص می شود.

تترالوژی فالوت شایع ترین بیماری مادرزادی سیانوژنیک قلب است

سیانوز به دلیل کاهش اکسیژن در گردش خون است.

عمدتاً از این ویژگی های تشریحی تشکیل شده است:

ارتباط بین دو بطن، دو قسمت پمپاژ کننده قلب، در نتیجه نقص سپتوم بطنی.
منشا دو بطنی آئورت، که در دو بطن، بالای نقص بین بطنی قرار دارد.
باریک شدن دریچه زیر دریچه ای و ریوی، بزرگ شدن عضله بطن راست، در نتیجه سایر نقایص.

در Tetralogy of Fallot، یک نقص دیواره بین بطنی بزرگ همراه با تنگی ریه در درجات مختلف وجود دارد، بنابراین جریان خون به ریه ها را مسدود می کند.

خون کمتری اکسیژن دار می شود، خون غیراشباع از طریق ارتباط بین بطن ها مسیر آئورت را طی می کند.

در بیماران جوان، شدت تترالوژی فالوت با شدت تنگی ریه مرتبط است که بر میزان سیانوز تأثیر می گذارد.

اگر اکسیژن کم باشد یا کودکان دچار بحران هایپرسیانوتیک باشند، درمان جراحی در چند ماه اول زندگی کودک انجام می شود. اگر کودک علائم کمی داشته باشد، گاهی اوقات درمان جراحی در اواخر دوران کودکی انجام می شود.

در بیشتر موارد، تترالوژی فالوت با ناهنجاری های ژنتیکی همراه نیست، اما در 30 درصد بیماران ممکن است سندرم هایی مانند سندرم داون یا سندرم دی جورج وجود داشته باشد.

علامت اصلی سیانوز است. سطح سیانوز معمولاً ثابت است اما ممکن است از یک بیمار به بیمار دیگر متفاوت باشد.

پس از دوره نوزادی، ممکن است به دلیل کاهش سطح اکسیژن در خون، بحران هایی به وجود بیاید که به آن بحران آسفیکتیک می گویند که پیامد افزایش ناگهانی انسداد جریان خون در ریه ها است.

به دلیل کاهش سطح اکسیژن خون، لب ها و پوست کودک سیانوتیک تر به نظر می رسد. کودک در ابتدا تحریک پذیر می شود و اگر سیانوز شدید ادامه یابد ممکن است هوشیاری خود را از دست بدهد.

بحران آسفیتیک یک دوره است که می تواند خطرناک باشد و نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.

نوزادان با تترالوژی فالوت معمولاً سوفل قلبی دارند

سوفلی که صدایی است که در اثر جریان خون در دریچه‌های قلب باریک نشتی یا ساختارهای غیرطبیعی قلب ایجاد می‌شود.

برخی از نوزادان ممکن است به حملات هیپرسیانوز تهدید کننده زندگی مبتلا شوند. سیانوز به طور ناگهانی پس از گریه یا تخلیه بدتر می شود.

تنفس نوزاد تسریع شده و در برخی موارد از دست دادن هوشیاری رخ خواهد داد. در طول این دوره ها سوفل قلب ناپدید می شود.

در بیشتر موارد، در تشخیص قبل از تولد، با سونوگرافی مورفولوژیک، متخصص زنان می‌تواند شک تترالوژی فالوت را مطرح کند. این امر با اکوکاردیوگرام جنین تایید می شود و در صورت تایید تشخیصی، آمنیوسنتز برای رد وجود سندرم های ژنتیکی انجام می شود.

در صورت تشخیص پس از زایمان، سیانوز و سوفل قلبی ممکن است منجر به شک به بیماری مادرزادی قلبی شود، اکوکاردیوگرام یک روش سریع و غیر تهاجمی است که توصیه می‌شود.

در درمان تترالوژی فالوت در چند ماه اول زندگی، اصلاح قلب انجام می شود. قبل از اقدام به اصلاح قطعی، یک عمل تقویت کننده جریان ریوی تسکین دهنده باید در دوران نوزادی انجام شود. خطر عمل بسیار کم است.

اگر کودک دچار بحران هایپرسیانوتیک باشد، اگر زانوهای خود را به قفسه سینه نزدیک کند، می تواند راحت تر نفس بکشد. کودکان بزرگتر نیز همان حالت چمباتمه زدن را به خود می گیرند زیرا به آنها کمک می کند خون بیشتری را به ریه های خود برانند و احساس بهتری داشته باشند.

ممکن است تجویز اکسیژن مفید باشد.

اگر این اقدامات موثر واقع نشد، مورفین، مسدودکننده های بتا داخل وریدی ممکن است برای بهبود جریان خون در ریه ها تجویز شود.

اگر کودکان هنگام تولد وزن کم یا نقص های پیچیده داشته باشند، پزشکان ممکن است از روش های کمتر تهاجمی برای حفظ جریان خون در ریه ها در زمان انتظار برای جراحی اصلاحی استفاده کنند. برای مثال، آنها ممکن است از یک رگ خونی مصنوعی (یک شانت) برای اتصال آئورت به یک شریان در ریه ها استفاده کنند.

این روش خون را به سمت ریه‌ها هدایت می‌کند تا قبل از انتقال به بقیه بدن، اکسیژن‌دار شود.

گزینه دیگر کاتتریزاسیون قلبی است که در آن یک کاتتر با یک لوله قابل انعطاف (استنت) در نوک آن از طریق یک رگ خونی در پا به قلب منتقل می شود.

استنت در قلب منبسط می شود تا جریان خروجی به ریه ها را گسترش دهد و سطح اکسیژن را در خون افزایش دهد.

در طی جراحی اصلاحی، نقص در سپتوم بین بطنی بسته می شود، مسیر خروجی از بطن راست و دریچه تنگی ریوی گشاد می شود و مجرای شریانی عبوری بسته می شود.