Pulmonális hipertónia: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

By Cristiano Antonino On May 22, 2023

Amikor pulmonális hipertóniáról beszélünk, egy ritka, általában progresszív légúti betegségre gondolunk, amelyet a pulmonalis artériás erekben megnövekedett vérnyomás jellemez.

Az ok az érfalak megsemmisülése vagy megvastagodása, szűkülése vagy elzáródása, akár teljes, akár részleges.

Ez az állapot a jobb kamra kifáradását okozza, amely – ha figyelmen kívül hagyják – változó súlyosságú szívelégtelenséghez, akár halálhoz is vezethet.

Mi a pulmonalis hipertónia?

Mielőtt jobban megértené, mi a pulmonális hipertónia, célszerű egy kicsit áttekinteni a szív és a tüdő cseréjét.

Normál állapotban a vér a szív jobb oldaláról indul ki, és a tüdőartériákon keresztül a tüdő összes erét átöblíti, egészen a hajszálerekig.

Ezekben a kis edényekben történik a szén-dioxid és az oxigén közötti csere.

A pulmonalis nyomás általában alacsony, így a szív jobb oldala kevésbé izmos, mint a bal oldal (amely ehelyett vért küld a test összes többi részébe), amelyre nagyobb nyomásra van szükség.

Néha azonban megesik, hogy az erek szerkezeti változásai (szűkület, elzáródás, parietális megvastagodás) következtében a nyomás átlagosan 14 Hgmm-ről 25 Hgmm-re emelkedik.

Ilyen körülmények között a jobb kamra túlzott nyomás- és térfogatterhelésnek van kitéve, és összehúzódási károsodást és ezáltal dekompenzációt okozhat.

Vagy előfordulhat, hogy a jobb kamra túlzottan megvastagodik és megduzzad, és kialakul az úgynevezett pulmonalis szív, ami jobb szívelégtelenséget eredményez.

Ha elhanyagolják vagy nem megfelelően kezelik, a pulmonális hipertónia akár halálos szívelégtelenséghez is vezethet.

Mi az oka?

A pulmonalis hipertónia okainak azonosításához különbséget kell tenni a betegségben.

Előfordulhat konkrét kiváltó ok vagy korábbi betegség hiányában is: primer vagy idiopátiás pulmonalis hypertoniáról beszélünk.

A 30 és 50 év közötti nők – kétszer annyian, mint férfiak – különösen érintettek. Ebben az esetben az ok ismeretlen, de a kutatás előrehaladtával bizonyos összefüggéseket azonosítanak a genetikai mutációkkal.

Sajnos még mindig nem ismert az a mechanizmus, amellyel ezek a mutációk pulmonális hipertóniát okoznak.

Emellett nyilvánvalóvá vált, hogy a kábítószerek és anyagok, például a fenfluramin (fogyásban használt anyag), az amfetaminok, a kokain és a szelektív szerotonin-visszavétel-gátlók (SSRI-k) fogyasztása komoly kockázati tényező lehet a betegség kialakulásában.

A pulmonalis hypertonia más betegségekkel együtt is kialakulhat, ebben az esetben szerzett vagy másodlagos magas vérnyomásról beszélünk, ami sokkal gyakoribb, mint az előbbi.

De mik is ezek a vezetési betegségek? Emfizéma, tüdőfibrózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség és egyéb tüdőbetegségek, valamint alvási apnoe, alvászavarokhoz kapcsolódó légúti patológiák.

Még mindig a tüdő területén maradva, a magas vérnyomást a területen kialakult embóliák okozhatják.

Szívhibák vagy a bal szív betegségei is okai lehetnek, csakúgy, mint a kötőszövet autoimmun betegségei, mint például a scleroderma vagy a lupus erythematosus.

Végül vannak más betegségek is, amelyek a pulmonális hipertónia kiváltó okai lehetnek, mint például a sarlósejtes vérszegénység, a krónikus májbetegség és a HIV.

A pulmonális hipertónia tünetei

Általában a pulmonális hipertónia meglehetősen kóros légszomjban (vagy nehézlégzésben) nyilvánul meg, amely még nagyon enyhe fizikai aktivitás során is előfordul.

A dyspnoe kísérő könnyed energiavesztés, krónikus fáradtság, szédülés, még enyhe terhelés esetén is szédülés és ájulás.

A betegség előrehaladottabb stádiumában a tünetek súlyosbodnak: nyugalmi légzési nehézségek léphetnek fel, az angina pectorishoz nagyon hasonló fájdalmak jelentkezhetnek, amelyeket a jobb szív szenvedése okoz, valamint folyadékpangás, ami az alsó végtagok ödémáját eredményezi.

A diagnózis

Nyilvánvaló, hogy a pulmonalis hipertónia öndiagnózisát nem lehet felállítani; Ha észreveszi, hogy egészségi állapotában valami olyan mértékben nincs rendben, hogy ezt a patológiát gyanítja, érdemes először konzultálnia háziorvosával, aki a megfelelő szakorvoshoz irányítja.

A másodlagos pulmonális hipertónia esete más: általában a fent felsorolt patológiák esetében már egy szakember követi, aki tudja, hogyan írja elő a megfelelő diagnosztikai vizsgálatokat a diagnózis legjobb megfogalmazása érdekében.

Lépésről lépésre nézzük meg, milyen vizsgálatokat szoktak előírni a helyes diagnózis érdekében.

Mellkasröntgen, amely kiemeli a pulmonalis artériák bármilyen tágulatát.

Transthoracalis echokardiográfia. Ez pontos képet ad a szívről és a jobb pitvarban és a kamrában bekövetkező morfológiai változásokról, amelyekről azt tapasztaltuk, hogy a megnövekedett pulmonális nyomás következménye. Ezen túlmenően, ha echodoppler-vizsgálatot végeznek, a pulmonalis artériában fennálló maximális nyomás közvetett becslése is elérhető.

Spirometria a tüdő rendellenességeinek kimutatására. Ez magában foglalja a különböző légzési paramétereket mérő készülékhez csatlakoztatott csőbe fújást.

A mellkas angiokomputertomográfiája, röntgenvizsgálat a pulmonalis artériák megfigyelésére és az elzáródások kimutatására

Pulmonalis perfuzoros szcintigráfia, olyan vizsgálat, amely lehetővé teszi a tüdő vérkeringésének fényképezését a vérellátási akadályok vagy rendellenességek megfigyelése érdekében.

Mindezek a tesztek nem invazívak, és a katéter szívbe történő bevezetésének előkészületei, ami az egyetlen módszer a végleges diagnózishoz.

A katéternek egy karban vagy lábban kell indulnia, hogy elérje a jobb szívet, és képes legyen közvetlenül mérni bizonyos paramétereket, például a pitvarnyomást, az átlagos pulmonális nyomást és a perctérfogatot.

Ezenkívül csak szívkatéterezéssel lehetséges a pulmonalis vazoreaktivitás vizsgálata: bizonyos gyógyszerekkel kitágítják a tüdőereket, hogy azonosítsák az erekben jelentkező problémákat.

A pulmonalis hypertonia diagnózisának megerősítésére, súlyosságának mérésére és okának megállapítására egyéb vizsgálatok is elvégezhetők:

Vérvizsgálatok az autoimmun betegségek jelenlétének kizárására.

CT angiográfia a tüdőben lévő vérrögök vizsgálatára.

EGA, Haemogasanalysis a vér oxigén és szén-dioxid mennyiségének mérésére artériás mintavételen keresztül.

Kardiopulmonális stresszteszt.

Megelőzhető-e a pulmonalis hipertónia?

Ami a primer pulmonális hipertóniát illeti, nehéz a megelőzésre gondolni, azon kívül, hogy ne tanácsoljuk a fent felsorolt, a betegség kialakulását elősegítő anyagok szedését.

A másodlagos pulmonális hipertóniának nincs is valódi megelőzése, csak az egészségi állapot lehető legjobb kezelése a magas vérnyomást kiváltó kockázati tényezők csökkentése érdekében.

Hogyan kezelik a pulmonális hipertóniát?

Szerencsére évről évre haladnak a kutatások és az orvosi innovációk: egészen a közelmúltig a pulmonalis hypertonia egyetlen lehetséges megoldása a tüdőtranszplantáció, illetve súlyos szívelégtelenség esetén a szív- és tüdőtranszplantáció volt.

Nyilvánvalóan ez egy olyan megoldás volt, amelyet csak a legsúlyosabb esetekben alkalmaztak, mert sok a kockázat és az ellenjavallat.

Mára azonban több olyan kezelés is létezik, amely nem oldja meg végérvényesen a problémát, de lassítja a betegség előrehaladását és határozottan javítja az életminőséget.

El kell azonban mondani, hogy azoknál a betegeknél, akiknél a hypertonia progressziója nem áll meg a legszélsőségesebb esetekben, az egyetlen megoldás továbbra is a transzplantáció marad.

Nyilvánvaló, hogy a kezelés könnyebb lesz, ha pontosan azonosítják az okot.

Nézzük most konkrétan, milyen kezeléseket alkalmaznak a legtöbb esetben:

A tüdő keringését tágító gyógyszerek alkalmazása: kalcium-antagonisták, prosztaciklinek, endotelin-ellenes gyógyszerek és 5-ös típusú foszfodiészteráz-gátlók (szildenafil és hasonlók).
Ezek az anyagok képesek csökkenteni a vérnyomást a tüdőartériákban. Ez döntően javíthatja a páciens mindennapi életének minőségét, meghosszabbíthatja a várható élettartamot és csökkentheti a közelgő transzplantáció valószínűségét. Általában az értágítókat a carotis katéterezés során tesztelik a páciensen, mert egyes személyeknél veszélyesek lehetnek.
Orális antikoagulánsok adása, melyek kombinálhatók diuretikumokkal és egyéb szívelégtelenség terápiákkal keringési dekompenzáció esetén. Ezeket a gyógyszereket a tüneti szövődmények megelőzésére is fel lehet írni. A vízhajtókat különösen a jobb kamra normál térfogatának fenntartására és a végtagok duzzadásának csökkentésére használják; míg az antikoagulánsok a véralvadás megakadályozásával csökkentik a tüdőembólia kockázatát.
Ha a betegnél csökkent véroxigenizációt észlelnek, az oxigént orrkanülökön vagy oxigénmaszkokon keresztül lehet beadni. Ennek eredményeként csökken a pulmonalis artériák vérnyomása és enyhül a légszomj.

Nyilvánvalóan a betegség másodlagos formájának esete más lesz: a terápia főként az állapot gyógyítását célzó kezeléseken alapul.