Туа біткен цианогенді жүрек ауруы: Фалло тетралогиясы

By Криштиану Антонино On Jun 13, 2023

Фалло тетралогиясы – өкпеге қан ағымының кедергісімен байланысты қарыншааралық перде ақауымен сипатталатын туа біткен цианогенді жүрек ауруы.

Фалло тетралогиясы ең жиі кездесетін цианогенді туа біткен жүрек ауруы

Цианоз қандағы айналымдағы оттегінің азаюына байланысты.

Ол негізінен мына анатомиялық белгілерден тұрады:

Екі қарыншаның, жүректің екі сорғыш бөлігінің арасындағы байланыс, осылайша қарынша қалқасының ақауы;
қарынша аралық ақаудың үстінде екі қарыншаны тізіп тұратын қолқаның қос қарыншалық шығу тегі;
басқа ақаулардың салдары ретінде клапан асты және өкпе қақпақшасының тарылуы, оң жақ қарыншаның бұлшықетінің ұлғаюы.

Фалло тетралогиясында әртүрлі дәрежедегі өкпе стенозымен байланысты үлкен қарынша аралық перде ақауы бар, осылайша өкпеге қан ағымына кедергі келтіреді.

Қан азырақ оттегімен қаныққан болады, қанықпаған қан қарыншалар арасындағы байланыс арқылы аортаға апаратын жолды алады.

Жас пациенттерде Фалло тетралогиясының ауырлығы цианоз дәрежесіне әсер ететін өкпе стенозының ауырлығына байланысты.

Егер оттегі аз болса немесе балаларда гиперцианоздық криздер болса, хирургиялық емдеу баланың өмірінің алғашқы айларында жүргізіледі; егер балада симптомдар аз болса, хирургиялық емдеу кейде балалық шақта кейінірек жүзеге асырылады.

Көптеген жағдайларда Фалло тетралогиясы генетикалық ауытқулармен байланысты емес, бірақ пациенттердің 30% -ында Даун синдромы немесе Ди Джордж синдромы сияқты синдромдар болуы мүмкін.

Негізгі симптом - цианоз; цианоз деңгейі әдетте тұрақты, бірақ бір пациенттен екіншісіне қарай әр түрлі болуы мүмкін.

Неонатальды кезеңнен кейін қандағы оттегінің төмен деңгейіне байланысты дағдарыстар болуы мүмкін, олар асфиктикалық криз деп аталады, бұл өкпеге қан ағымының тосқауылының кенеттен жоғарылауының салдары болып табылады.

Қандағы оттегі деңгейінің төмендеуіне байланысты баланың ерні мен терісі цианотикалық болып көрінеді; нәресте алдымен ашуланшақ болады және ауыр цианоз сақталса, сананың жоғалуы мүмкін.

Асфитикалық дағдарыс - қауіпті болуы мүмкін және дереу медициналық көмекті қажет ететін эпизод.

Фалло тетралогиясы бар нәрестелерде әдетте жүрек шуы болады

Жүрек қақпақшаларының тарылған ағуы немесе жүрек құрылымдарының қалыптан тыс қан ағымы нәтижесінде пайда болатын шу.

Кейбір нәрестелерде өмірге қауіп төндіретін гиперцианоз ұстамалары болуы мүмкін; цианоз жылау немесе эвакуациядан кейін кенеттен нашарлайды.

Нәрестенің тыныс алуы жеделдетіліп, кейбір жағдайларда есін жоғалтады. Бұл эпизодтар кезінде жүрек шуы жоғалады.

Көптеген жағдайларда пренатальды диагностикада, морфологиялық ультрадыбыстық көмегімен гинеколог Фалло тетралогиясына күдік туғыза алады; бұл ұрықтың эхокардиограммасымен расталады, ал диагностикалық расталған жағдайда генетикалық синдромдардың болуын болдырмау үшін амниоцентез жүргізіледі.

Постнатальды диагностика жағдайында цианоз және жүректің шуы туа біткен жүрек ақауына күдік тудыруы мүмкін, Эхокардиограмма жылдам және инвазивті емес әдіс болып табылатын ең ұсынылатын диагностикалық сынақ болып табылады.

Өмірдің алғашқы айларында Фалло тетралогиясын емдеуде жүрекке түзету жүргізіледі; түпкілікті түзетуге кіріспес бұрын нәрестелік шақта паллиативтік өкпе ағынын күшейту операциясы жасалуы керек; операциялық тәуекел өте төмен.

Егер балада гиперцианоздық криз болса, тізелерін кеудеге жақындатса, тыныс алу оңайырақ болады; егде жастағы балалар да сол скважина позициясын қабылдайды, себебі бұл олардың өкпелеріне көбірек қан итеріп, олардың жақсы сезінуіне көмектеседі.

Оттегін енгізу пайдалы болуы мүмкін.

Егер бұл шаралар нәтиже бермесе, өкпеге қан ағымын жақсарту үшін морфин, ішілік бета-блокаторлар енгізілуі мүмкін.

Егер балаларда аз салмақ немесе күрделі ақаулар болса, дәрігерлер түзету операциясын күту кезінде өкпеге қан ағынын сақтау үшін аз инвазивті процедураларды қолдана алады; мысалы, олар қолқаны өкпедегі артериямен байланыстыру үшін синтетикалық қан тамырын (шунт) пайдалана алады.

Бұл процедура қанды өкпеге бағыттайды, осылайша ол дененің қалған бөлігіне тасымалданбас бұрын оттегімен қанықтырады.

Тағы бір нұсқа - жүрек катетеризациясы, оның ұшында кеңейтілетін икемді түтік (стент) бар катетер аяқтың қан тамыры арқылы жүрекке беріледі.

Өкпеге шығуды кеңейту үшін стент жүрекке кеңейтіліп, қандағы оттегі деңгейін арттырады.

Коррекциялық операция кезінде қарынша аралық қалқаның ақауы жабылады, оң жақ қарыншадан шығатын жол және стенозды өкпе қақпақшасы кеңейіп, өткізгіш артериозды түтік жабылады.