Dupuytrens syndrom: definition, symptomer, årsager, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On Juni 23, 2023

En kronisk og fremadskridende sygdom, Dupuytrens syndrom (eller Dupuytrens sygdom) påvirker håndfladen: en eller flere fingre bøjes permanent og irreducerbart, hvilket forårsager ledstivhed og gør enkle bevægelser vanskelige

Det er opkaldt efter baron Guillaume Dupuytren, der præsenterede sine fund i Paris i 1831

Men selv i dag har syndromet ukendte årsager, selvom det menes, at det kan skyldes lokal hypoxi; desuden vides det med sikkerhed, at der er en vis genetisk disposition, faktisk er forekomsten øget hos dem med en positiv familiehistorie.

Der er dog behandlinger, der kan bremse dens progression og forbedre håndfunktionen, men der er stadig mange uløste problemer.

Dupuytrens syndrom rammer for det meste mænd, især dem i deres femte eller sjette årti, og næsten altid af kaukasisk race (det har tilnavnet 'Vikingesygdom', da det er særligt udbredt i Nordeuropa).

I denne population er prævalensen omkring 10 %. Normalt bilateralt påvirker det ring og lillefinger i 70-80% af tilfældene.

Dupuytrens syndrom: hvad er det?

Dupuytrens syndrom forårsager permanent kontraktur af en eller flere fingre på hånden, ofte ledsaget af forekomsten af knuder flere steder i håndfladen.

Håndfladen, under hudoverfladen, har det, der er kendt som palmar aponeurosis (palmar fascia): dette er en stærk fibrøs membran, og kan betragtes som en afhængighed af senen i den lange palmar muskel og det tværgående ligament af carpus.

Den består af bundter af bindevæv med et langsgående forløb forbundet af tværgående bundter.

Den ligger under huden og beklæder håndens hovedmuskler og blodkarrene, der passerer gennem den.

Begyndelsen er typisk i høj alder med en lille hård knude lige under huden i håndfladen.

Det kan derefter forværres, hvilket fører til kontraktur i fleksion af håndens fingre med manglende evne til at strække sig (typisk fjerde finger, efterfulgt af femte og tredje finger).

Det er typisk ikke smertefuldt, men kan forårsage mild smerte og kløe. Det er en tumor af godartet oprindelse og fuldstændig harmløs.

Dupuytrens syndrom: årsagerne

Dupuytrens syndrom opstår, når bindevævet i palmar fascia bliver tykkere, og senerne i fingeren eller fingrene tættest på den forkortes.

Det er til dato uklart, hvad der forårsager fortykkelsen med den deraf følgende dannelse af knuden og afkortningen af senerne (som igen forårsager fleksionen): den mest accepterede teori er en genetisk.

Faktisk har syge ofte forældre eller søskende ramt af den samme sygdom.

Lokale iskæmiske faktorer menes også at være involveret i patogenesen.

Ifølge den seneste forskning er der visse risikofaktorer

diabetes
alkoholindtag
rygning
brug af antikonvulsiva (lægemidler til behandling af epilepsi)
gammelt traume i håndleddet

Dupuytrens syndrom: symptomer

Det primære symptom på Dupuytrens syndrom er udseendet af en smertefuld klump i håndfladen, normalt i mellem- eller ringfingerområdet og op til en centimeter i diameter. I starten kan smerten være generende, men som tiden går, forsvinder den.

Samtidig begynder fingrene at bøje sig, indtil de trækker sig permanent sammen.

Symptomerne er således

palmar knude
digitale kontrakturer i bøjning
smerter i håndfladen og hånden (aldrig som et fremherskende symptom)
hudsklerose (bindefortykkelse på niveau med dermis og hypodermis, hvilket viser sig som hærdning af den berørte hud)
kløe
svært ved at gribe genstande

Patienten, der lider af Dupuytrens syndrom, bemærker det også visuelt såvel som ved berøring.

Men på det tidspunkt, hvor symptomatologien er tydelig, er der gået måneder (eller endda år) siden sygdommens opståen.

På et fremskredent stadium er patienten ikke længere i stand til at rette bøjede fingre og oplever derfor store besvær med at udføre hverdagsbevægelser, lige fra at holde på bestik til at køre. Det er derfor vigtigt at konsultere sin læge i god tid.

Dupuytrens syndrom: diagnosen

Diagnosen Dupuytrens syndrom består af en simpel objektiv test: Den praktiserende læge kan ved at analysere de symptomatologiske manifestationer verificere sygdommens faktiske eksistens og vurdere dens sværhedsgrad.

Han vil derefter henvise patienten til en håndspecialist, som vil beslutte, hvilken terapeutisk tilgang der skal anvendes.

For at stille diagnosen bruges Tubiana-klassifikationen, opkaldt efter dens skaber (Raoul Tubiana), og som gør det muligt at måle graden af kontraktur i fleksion af hver finger:

stadie 0: ingen læsion
stadie N: tilstedeværelse af knude i fravær af fingerbøjning
trin 1: deformitet i fleksion mellem 0° og 45°.
trin 2: fingerbøjningsdeformitet større end 135°.

Vinklen beregnes som summen af bøjningskontrakturvinklerne for leddene i hver radius.

Dupuytrens syndrom er

mild, når den ikke påvirker dagligdagens gestus og ikke kræver nogen indgriben
moderat, når det er delvist invaliderende og en første ikke-kirurgisk terapeutisk tilgang er nødvendig
alvorlig, når den forhindrer almindelige gestus og kræver kirurgisk indgreb

Dupuytrens syndrom, behandlinger

Når Dupuytrens syndrom er moderat, kan lægen ordinere

strålebehandling: ioniserende stråling er rettet mod knuder og fortykkelser. Resultaterne er gode, men du skal vente et par måneder for at se dem. Derudover er der forskellige bivirkninger: tør hud, afskalning, udtynding af huden, modtagelighed for ondartede tumorer (især når patienten er bestrålet i flere dage);
injektioner af kollagenase (et enzym, der nedbryder kollagen i små stykker) i den fortykkede eller knudrede del: du skal vente 24 timer for at se, om det har virket. De mest almindelige bivirkninger er hævelse, svie, smerte og blødning (men nogle gange kan der også forekomme kvalme og hovedpine);
kortikosteroidinjektioner, for at blødgøre knuderne og reducere celleproliferation.

Når syndromet er alvorligt og invaliderende, er den eneste mulighed kirurgisk behandling

perkutan nålefasciotomi (eller nålaponeurotomi) udføres ambulant under lokalbedøvelse. Kirurgen stikker en meget tynd nål ind i det berørte håndfladeområde for at adskille det fortykkede bindevæv og dermed rette fingrene ud. Post-operativ restitution er hurtig og kræver kun få sessioner med fysioterapi; operationen er velegnet til alle kategorier af patienter, men der er en 60% chance for, at symptomerne kommer igen;
palmar fasciotomi udføres også ambulant og i lokalbedøvelse, men det er mere invasivt, da håndfladen skæres ind for at adskille bindevævet med specielle instrumenter og for at rette fingrene ud. Chancerne for, at symptomer opstår igen, er meget lave, men restitutionen er længere (patienten skal bære en beskyttende bandage og gennemgå fysioterapi bagefter), og arret er mærkbart;
fascectomy involverer total fjernelse af bindevæv. Det kan være selektivt (kun det berørte væv fjernes), totalt (hele palmar aponeurosen fjernes) eller bestå af dermatofascectomi (både aponeurosen og huden, der dækker den, fjernes). Operationen udføres normalt i fuld bedøvelse med en overnatning på mindst én nat, men den kan også udføres i regional lokalbedøvelse (fra kl. hals til hånden). Sandsynligheden for at syndromet gentager sig er mindre end 10 %, men ar forbliver synlige, restitutionstiderne er lange og fysioterapisessioner talrige.

Operation er dog ikke uden komplikationer.

Nogle gange er det muligt at opleve

Relaterede sider

Sundhedsudgifter i Italien: en voksende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellem virusudvikling og menneskelige risici

April 4, 2024

En dag i gul mod endometriose

Mar 28, 2024

Håb og innovation i kampen mod kræft i bugspytkirtlen

Mar 27, 2024

hud tårer, især i tilfælde af perkutan nåle fasciotomi
infektioner
ledstivhed (normalt genoprettes med fysioterapi)
hæmatomer i håndfladen, der kræver dræning
tydelige ar
afstødning af hudtransplantat
skader på fingrenes nerveender, som forbliver følelsesløse
komplekst regionalt smertesyndrom (forekommer i meget sjældne tilfælde og involverer smerter, stivhed og hævelse i hånden)
tab af kontrol over berørte fingre (en meget sjælden komplikation, der endda kan kræve amputation)