Haurraren azalaren kolore urdinxka: atresia trikuspidea izan daiteke

By Cristiano Antonino On Abendu 15, 2022

Trikuspide atresia jaiotzetiko bihotzeko akats bat da, haurraren larruazaleko kolore urdinxkak adierazten duena. Haurdunaldian edo jaio eta gutxira diagnostikatu daiteke

Trikuspide atresia jaiotzetiko bihotz-akatsa da, fetuaren bizitzan zehar sortzen den balbula trikuspidea garatzeko hutsegiteagatik.

Normalean, oxigeno gutxiko odola zain hutsen bidez eskuineko aurikulara itzultzen da, eskuineko bentrikulura pasatzen da, eta honek biriketako arterietatik ponpatzen du biriketara eta bertan oxigenatzen den.

Ondoren, oxigenoan aberatsa den odola biriketatik ezkerreko aurikulara itzultzen da, ezkerreko bentrikulura pasatzen da eta aortara ponpatzen da gorputz osora iristeko.

HAUR OSASUNA: GEHIAGO IKASI MEDICHILD-I BURUZKO KOBINA BISITAZ LARRIALDI ERAKUSKETA

Atresi trikuspideetan, ordea, ez da balbula sortu

Bere lekuan zuntz-ehuna dago ixten duena, eskuineko aurikulatik eskuineko bentrikulura oxigeno gutxiko odola igarotzea eragozten duena.

Eskuineko bentrikulua sarritan txikia da (hipoplasikoa) odol-fluxua murriztu delako fetuaren garapenean.

Bizitza arriskuan jartzen ez duten atresi trikuspideetan, bi aurikulak bereizten dituen horman (septum) edo bi bentrikuluak (normalean, biak) bereizten dituen akats bat dago gutxienez.

Horri esker, oxigenatu gabeko odola odol oxigenatuarekin nahastea ahalbidetzen du.

Botalloren hodi arteriosoa, fetuaren bizitzan, odola biriketako arterietatik aortara igarotzea ahalbidetzen duen arteria da.

Normalean bizitzako lehen orduetan ixten da.

Jaio ondoren irekita geratzen bada, odola aortatik biriketako arterietara eta gero oxigenatzen den biriketara igarotzea ahalbidetzen du.

Beraz, atresia trikuspidea duten haurren egoera hobetu dezake

Trikuspide atresiak jaiotzetiko bihotz-akats guztien ehuneko txiki bat hartzen du eta 5 jaiotzatik 100,000i eragiten die gutxi gorabehera.

Maiztasun berdinarekin gertatzen da bi sexuetan.

Kasuen ehuneko 20an beste bihotzeko malformazio batzuekin lotzen da, hala nola biriketako estenosiarekin, ezkerreko goiko kaba benaren iraupena edo arteria handien transposizioarekin.

Ez dago argi gaixotasunaren garapenerako joera genetikorik dagoen, baina, zalantzarik gabe, bihotz-akats horren maiztasun handiagoa duten familiak daude.

Arriskua areagotzen duten faktoreak hauek dira: haurdunaldian infekzioak, hala nola errubeola, jaiotzetiko bihotzeko gaixotasuna duten senideak, umearen kontzepzio adin berantiarra, gizentasuna, amaren kontrol gluzemiko eskasa, alkohola, erretzea edo drogak haurdunaldian erabiltzea.

Trikuspide atresia zianosia (haurren larruazaleko kolore urdinxka) adierazten da, odol ez-oxigenatua eta odol oxigenatua ezkerreko bentrikulutik gorputz osora nahasten direlako.

Haur batzuk neurrizko zianotikoak dira eta nahikoa denbora biziraun dezakete; beste batzuek ebakuntza goiztiarra behar dute, gorputzaren oxigeno-eskakizunak betetzen ez direlako.

Jakina, sintomak desberdinak dira paziente batetik bestera, egoeraren larritasunaren arabera.

Ohikoenak zianosia, arnasketa maiztasuna areagotzea ere lantzen den eta bihotz-maiztasuna (takikardia) areagotzea dira.

Beste sintoma batzuk ere ager daitezke, hala nola, bihotzeko zurrumurruak, beheko gorputz-adarraren hantura, peritoneoaren barrunbean likido bilketa (aszita) eta likidoen atxikipena.

Atresia trikuspidea haurdunaldian ekokardiografia fetuaren bidez diagnostikatu daiteke

Jaiotzean, zianosia presentziak berehala sortzen du jaiotzetiko bihotzeko gaixotasunaren susmoa.

Ia beti neonatologoari ohartarazten dioten bihotz-marmarrekin lotzen da.

Ondoren, azterketa instrumentalak erabiltzen dira, hala nola: elektrokardiograma, ekokardiograma, bihotz-kateterismoa eta MRI.

Haurra hasiera batean egonkortzen da zainketa intentsiboko unitatean. Zenbait kasutan, prostaglandinak adierazten dira, hodi arteriosoa zabalik mantentzen dutenak, eta horrela biriketako arterietara isurtzea ahalbidetzen dute.

Aurikulen arteko komunikazioa txikia dela ikusten bada, bihotz-kateterismoa adieraz daiteke diagnostikorako edo aurikularretako akatsa handitzeko (Raskind-en prozedura).

Prozedura hauek pazientea egonkortzea ahalbidetzen dute eta terapia kirurgiko egokiena erabakitzeko aukera ematen dute

Biriketako fluxua modulatzeko esku-hartzeak;
Biriketako fluxu murriztua (biriketako hipofluxua): Blalock-Taussig shunt. Biriketara odola igarotzea sortzen du. Arteria subklabiaren eta eskuineko biriketako arteriaren arteko lotura da, haurraren pisurako tamaina egokia duen Gore-Tex hodi baten tartearekin. Esku-hartze honen ondoren zianosi moderatuak irauten du;
Biriketako fluxua handitzea (biriketako gainezkatzea): biriketako arteriaren bandak. Biriketako arteriaren enborraren diametroa murrizten joanez egiten da;
Glenn interbentzioa: 4-6 hilabete ingururekin egiten da. Jaioberrien prozedura aringarri (Blalock-Taussig Shunt edo Pulmonary Banding) behar ez duten biriketako fluxu egokia duten pazienteen lehen esku-hartzea da. Goiko bena kaba eta eskuineko biriketako arteriaren arteko loturan datza. Horrela, buruko eta besoetako odola biriketako zirkulazioan bukatzen da oxigenatzeko. Beheko kavatik fluxua oraindik eskuineko aurikulara itzultzen da eta ezkerreko aurikulako odolarekin nahasten doa, ondorioz, haurra oraindik gehiago edo gutxiago zianotiko geratuko da. Eragiketa hau beharrezkoa da behin betiko arintze bidean tarteko urrats gisa;
Fontan ebakuntza: normalean bi urte bete ondoren egiten da. Beheko kaba zainaren eta eskuineko biriketako arteriaren arteko konexioa egiten da Gore-Tex hodi baten tartearekin, goiko kaba zainaren eta eskuineko biriketako arteriaren arteko konexioa bere horretan utziz (Glennen operazioa). Lotura hauekin, zain hutsetako odol guztia biriketara eramaten da, oxigenatzen du, horrela zianosia ezabatuz eta eskuineko bentrikulua biriketako zirkulaziotik kanpo utziz.

Prozedura guztiak anestesia orokorrean egiten dira.

Jarraian, ZIU zaintzeko eta behatzeko aldi bat.

ZIUtik alta eman ondoren, haurra ospitaleratze-gelara eramaten dute eta egun batzuk gehiago edukitzen dute jarraipen-azterketak egiteko.

Ondoren, haurrari alta ematen zaio terapia medikoa, aldizkako kardiologia-kontrolak egiteko beharra eta jarduera fisikoaren zenbait mugarekin.

Bihotzaren eta biriken ebaluazio funtzionala egiteko kateterismo kardiakoa behar da Glenn eta Fontanen ebakuntza egin aurretik.

Umea zianotiko mantenduko da Fontan-en ebakuntza arte, batez bestekoa baino motelago hazten da oxigenoaren erabilgarritasun murriztua dela eta.

Fontan-en ebakuntzaren ondoren, odol-oxigenazioa areagotuz, haurrak berriro hazten dira eta kasu batzuetan hazkuntza normala lor dezakete.

Ebakuntzaren ondoren, haurrak bizitza osorako kardiologiako azterketak behar ditu doikuntza terapeutikoak eta funtzio kardiakoaren egiaztapenak egiteko (3-6 hilabetez behin).

Arrisku handia dago bentrikulu bakarreko zirkulazioaren iraupenak bihotz-disfuntzioa, arritmiak eta beste konplikazio batzuk garatzeko.

Haurdunaldiak eta bizitzan geroago beste ebakuntza batzuk egin beharrak arrisku handiagoak eragin ditzake eta lehenik eta behin ebaluazio kardiologiko zaindua behar dute.

Bentrikulu bakarra denborarekin funtzionamendua hondatu daiteke, eta helduaroan bihotz-transplantea beharrezkoa da.

Sortzetiko gaixotasun kardiobaskularren zentro espezializatu batean aldizkako jarraipena egitea ezinbestekoa da jaiotzetiko gaixotasunak dituzten haur zein helduak zaintzen dituena.