硬皮病：定義、原因、症狀、診斷和治療
硬皮病在 45 至 65 歲之間的患者中發病高峰，並且與自身免疫性疾病一樣，女性受影響更大，明顯不成比例為 3-5:1
這是因為，一般來說，女性免疫系統的細胞表現與男性免疫系統的細胞不同。
事實上，女性在體液和細胞免疫反應中的基因反應更為活躍。
這無疑是一把雙刃劍，因為一方面它使她更能抵抗外界感染，另一方面使她更容易患上自身免疫性疾病，即以對蛋白質的免疫反應改變為特徵的疾病，屬於她自己身體的組織甚至器官，受到損害會導致病理性功能障礙。
硬皮病：它是什麼？
硬皮病——在希臘語中，字面意思是“硬皮”——是一種影響皮膚的慢性自身免疫性疾病。
當免疫系統患病並攻擊自身組織時，就會發生自身免疫性疾病。
硬皮病，也稱為系統性硬化症，是由於組織和內臟器官的過度纖維化（增厚），以及小口徑血管的改變和免疫系統異常而發生的。
不幸的是，其原因仍然未知，但據推測，環境因素（如接觸溶劑或毒素）可能在硬皮病的發病中發揮作用。
硬皮病：它表現出來的症狀和體徵
硬皮病（或系統性硬化症）是一種涉及血管系統、皮膚的結締組織病。
硬皮病最典型的表現是皮膚增厚，通常位於手部，最終會出現越來越嚴重和進行性的畸形，從手腕、手臂發展到面部。
根據皮膚增厚的嚴重程度和範圍，可以區分各種形式的硬皮病：
- 局限性硬皮病——皮膚硬化向近端延伸至肘部或膝蓋或影響軀乾或腹部；
- 瀰漫性硬皮病——肘部和膝蓋遠端的皮膚硬化； 還包括 CREST 形式（皮膚鈣質沉著症、雷諾氏症、食管病、指硬化症、毛細血管擴張症）
- 無皮膚硬化的硬皮病形式，但存在典型的內臟器官受累和疾病特異性抗體。
硬皮病：診斷
最早的臨床表現是由微血管和自主神經系統引起的，包括雷諾現象——硬皮病開始表現出來的一種現象——包括四肢顏色的突然變化，首先變得蒼白、紫紺，然後由於血流減少而呈深紅色。
雷諾現象起源於血管舒縮，是一種也可能暗示其他疾病的徵兆，因此它不僅是硬皮病的預後因素。
硬皮病的診斷需要進行其他測試，例如是否存在抗 Scl70 或抗著絲粒抗體、ANA 和抗 ENA 自身抗體、毛細血管鏡檢查和其他典型的疾病模式。
硬皮病：最適用的療法
不幸的是，沒有藥物可以治愈硬皮病。
因此，在確診的情況下，最適用的治療方法只能抑制疾病最明顯的症狀，並儘可能延緩其進展和可能出現的並發症。
迄今為止最成功的藥物是血管擴張劑，它可以改善血液循環並降低壓力； 抗胃酸劑； 心力衰竭的抗心律失常藥； 和免疫抑製劑治療肌肉骨骼系統。
為了不進一步減緩血液循環，建議確診為硬皮病的患者將居住區的溫度保持在20°C以上。
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