Sclérodermie : définition, causes, symptômes, diagnostic et traitement

La sclérodermie voit son apparition maximale chez les patients âgés de 45 à 65 ans et, comme c'est souvent le cas avec les maladies auto-immunes, ce sont les femmes qui sont les plus touchées, avec une nette disproportion de 3-5:1

En effet, en général, les cellules du système immunitaire féminin se comportent différemment de celles du système immunitaire masculin.

En effet, les femmes sont génétiquement plus actives dans les réponses immunitaires, tant humorales que cellulaires.

Il s'agit sans aucun doute d'une épée à double tranchant car, si d'une part cela la rend plus résistante aux infections extérieures, d'autre part cela la rend plus susceptible de développer des maladies auto-immunes, c'est-à-dire des affections caractérisées par une réponse immunitaire altérée vis-à-vis des protéines, des tissus ou même des organes appartenant à son propre corps, qui subissent des dommages qui conduiront à un dysfonctionnement pathologique.

Sclérodermie : qu'est-ce que c'est ?

La sclérodermie – en grec, littéralement « peau dure » – est une maladie auto-immune chronique affectant la peau.

Une maladie auto-immune survient lorsque le système immunitaire, malade, attaque ses propres tissus.

La sclérodermie, également connue sous le nom de sclérodermie systémique, survient en raison d'une fibrose exagérée (épaississement) des tissus et des organes internes, ainsi que d'une altération des vaisseaux de petit calibre et d'anomalies du système immunitaire.

Les causes sont malheureusement encore inconnues, mais il a été émis l'hypothèse que des facteurs environnementaux - tels que l'exposition à des solvants ou à des toxines - pourraient jouer un rôle dans l'apparition de la sclérodermie.

Sclérodermie : les symptômes et les signes par lesquels elle se manifeste

La sclérodermie (ou sclérodermie systémique) est une maladie du tissu conjonctif impliquant le système vasculaire, la peau.

Le signe le plus caractéristique de la manifestation de la sclérodermie est l'épaississement de la peau, généralement localisé au niveau des mains, qui finit par présenter une déformation de plus en plus sévère et progressive qui progresse de celles-ci au poignet, au bras et au visage.

Selon la gravité et l'étendue de l'épaississement cutané, différentes formes de sclérodermie peuvent être distinguées :

  • sclérodermie limitée - sclérose cutanée s'étendant de manière proximale aux coudes ou aux genoux ou affectant le tronc ou l'abdomen ;
  • sclérodermie diffuse – sclérose cutanée distale des coudes et des genoux ; comprend également la forme CREST (calcinose cutanée, maladie de Raynaud, œsophagopathie, sclérodactylie, télangiectasies)
  • forme de sclérodermie sinusoïdale avec absence de sclérose cutanée, mais présence d'une atteinte typique des organes internes et d'anticorps spécifiques de la maladie.

Sclérodermie : diagnostic

Les premières manifestations cliniques sont portées par le système nerveux microvasculaire et autonome et consistent en un phénomène de Raynaud - un phénomène par lequel la sclérodermie peut commencer à se manifester - qui consiste en un changement soudain de la couleur des extrémités qui deviennent d'abord pâles, cyanosées puis rouge foncé en raison d'un flux sanguin réduit.

Le phénomène de Raynaud est d'origine vasomotrice et est un signe qui peut aussi impliquer d'autres maladies, il n'est donc pas seulement pronostique de la sclérodermie.

D'autres tests, tels que la présence d'anticorps anti-Scl70 ou anticentromère, d'auto-anticorps ANA et anti-ENA, la capillaroscopie et d'autres schémas typiques de la maladie, sont nécessaires pour un diagnostic de sclérodermie.

Sclérodermie : les thérapies les plus indiquées

Malheureusement, aucun médicament ne peut guérir la sclérodermie.

Par conséquent, les thérapies les plus indiquées en cas de diagnostic ne servent qu'à contenir les symptômes les plus évidents de la maladie et à retarder au maximum son évolution et l'apparition éventuelle de complications.

Les médicaments les plus efficaces à ce jour sont les vasodilatateurs, qui améliorent la circulation sanguine et réduisent la pression ; antiacides pour l'estomac; antiarythmiques pour l'insuffisance cardiaque; et des immunosuppresseurs pour traiter le système musculo-squelettique.

Afin de ne pas ralentir davantage la circulation sanguine, il est conseillé aux patients atteints de sclérodermie de maintenir la température de leur logement au-dessus de 20°C.

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