Dupuytrenov sindrom: definicija, simptomi, uzroci, dijagnoza i liječenje

By Cristiano Antonino On Juni 23, 2023

Kronična i progresivna bolest, Dupuytrenov sindrom (ili Dupuytrenova bolest) zahvaća palmarnu traku šake: jedan ili više prstiju se savijaju trajno i nesmanjivo, uzrokujući ukočenost zglobova i otežavajući jednostavne pokrete

Ime je dobio po baronu Guillaumeu Dupuytrenu koji je svoja otkrića predstavio u Parizu 1831.

Međutim, i danas sindrom ima nepoznate uzroke, iako se vjeruje da može biti posljedica lokalne hipoksije; osim toga, pouzdano se zna da postoji određena genetska predispozicija, zapravo incidencija je povećana kod onih sa pozitivnom porodičnom anamnezom.

Međutim, postoje tretmani koji mogu usporiti njegovo napredovanje i poboljšati funkciju šake, ali još uvijek ima mnogo neriješenih problema.

Dupuytrenov sindrom uglavnom pogađa muškarce, posebno one u petoj ili šestoj deceniji, i skoro uvek bele rase (nadimak je „Vikinška bolest“, jer je posebno rasprostranjena u severnoj Evropi).

U ovoj populaciji prevalencija je oko 10%. Obično obostrano, zahvata prstenjak i mali prst u 70-80% slučajeva.

Dupuytrenov sindrom: šta je to?

Dupuytrenov sindrom uzrokuje trajnu kontrakturu jednog ili više prstiju šake, često praćenu pojavom nodula na nekoliko mjesta na dlanu.

Dlan šake, ispod površine kože, ima ono što je poznato kao palmarna aponeuroza (palmarna fascija): ovo je jaka fibrozna membrana i može se smatrati zavisnošću od tetive dugog palmarnog mišića i poprečnog ligamenta karpusa.

Sastoji se od snopova vezivnog tkiva sa uzdužnim tokom spojenih poprečnim snopovima.

Ležeći ispod kože, oblaže glavne mišiće šake i krvne sudove koji prolaze kroz nju.

Početak je tipično u starijoj dobi sa malim, tvrdim čvorom neposredno ispod kože u nivou dlana.

Potom se može pogoršati, što dovodi do kontrakture u fleksiji prstiju šake sa nemogućnošću ekstenzije (obično četvrti prst, a zatim peti i treći prst).

Obično nije bolno, ali može uzrokovati blagu bol i svrab. To je tumor benignog porijekla i potpuno bezopasan.

Dupuytrenov sindrom: uzroci

Dupuytrenov sindrom nastaje kada se vezivno tkivo palmarne fascije zadeblja, a tetive prsta ili prstiju koji su mu najbliži skraćuju.

Do danas je nejasno šta uzrokuje zadebljanje s posljedičnim stvaranjem čvorića i skraćivanje tetiva (što zauzvrat uzrokuje fleksiju): najprihvaćenija teorija je genetska.

U stvari, oboljeli često imaju roditelje ili braću i sestre pogođene istom bolešću.

Smatra se da su lokalni ishemijski faktori također uključeni u patogenezu.

Prema najnovijim istraživanjima, postoje određeni faktori rizika

dijabetes
unos alkohola
pušenje
upotreba antikonvulziva (lijekova koji se koriste za liječenje epilepsije)
stara trauma zgloba

Dupuytrenov sindrom: simptomi

Primarni simptom Dupuytrenovog sindroma je pojava bolne kvržice na dlanu, obično u području srednjeg ili prstenjaka i do jednog centimetra u prečniku. U početku bol može biti neugodan, ali kako vrijeme prolazi, nestaje.

U isto vrijeme, prsti se počinju savijati dok se trajno ne stežu.

Simptomi su takvi

palmarni čvor
digitalne kontrakture pri savijanju
bol u dlanu i šaci (nikada kao preovlađujući simptom)
skleroza kože (vezno zadebljanje na nivou dermisa i hipoderme, koje se manifestuje otvrdnjavanjem zahvaćene kože)
svrab
poteškoće u hvatanju predmeta

Pacijent koji boluje od Dupuytrenovog sindroma to primjećuje i vizualno, ali i dodirom.

Međutim, do trenutka kada je simptomatologija evidentna, prošli su mjeseci (ili čak godine) od početka bolesti.

U poodmakloj fazi, pacijent više nije u stanju da ispravi savijene prste i zbog toga ima velike poteškoće u izvođenju svakodnevnih gesta, od držanja pribora za jelo do vožnje. Zato je neophodno blagovremeno se obratiti lekaru.

Dupuytrenov sindrom: dijagnoza

Dijagnoza Dupuytrenovog sindroma sastoji se od jednostavnog objektivnog testa: liječnik opće prakse, analizom simptomatoloških manifestacija, može provjeriti stvarno postojanje bolesti i procijeniti njenu težinu.

Zatim će pacijenta uputiti specijalisti za ruke, koji će odlučiti koji će terapijski pristup usvojiti.

Za postavljanje dijagnoze koristi se Tubianina klasifikacija, nazvana po svom tvorcu (Raoul Tubiana) i koja omogućava da se izmjeri stepen kontrakture u fleksiji svakog prsta:

stadijum 0: nema lezija
stadijum N: prisustvo nodula u odsustvu fleksije prsta
faza 1: deformitet u fleksiji između 0° i 45°.
faza 2: deformitet fleksije prsta veći od 135°.

Ugao se izračunava kao zbir uglova kontrakture fleksije zglobova svakog radijusa.

Dupuytrenov sindrom je

blag, kada ne utiče na gestove svakodnevnog života i ne zahteva nikakvu intervenciju
umjerena, kada je djelomično onesposobljava i neophodan je prvi nekirurški terapijski pristup
teška, kada onemogućava uobičajene geste i zahtijeva hiruršku intervenciju

Dupuytrenov sindrom, tretmani

Kada je Dupuytrenov sindrom umjeren, ljekar može propisati

radioterapija: jonizujuće zračenje je usmjereno na čvorove i zadebljanja. Rezultati su dobri, ali morate pričekati nekoliko mjeseci da biste ih vidjeli. Osim toga, javljaju se i razne nuspojave: suha koža, perutanje, stanjivanje kože, sklonost malignim tumorima (naročito kada je pacijent višednevno zračen);
injekcije kolagenaze (enzim koji razgrađuje kolagen na male komadiće) u zadebljani ili nodularni dio: morate čekati 24 sata da vidite da li je djelovalo. Najčešći neželjeni efekti su otok, peckanje, bol i krvarenje (ali ponekad se mogu pojaviti i mučnina i glavobolja);
injekcije kortikosteroida, za omekšavanje čvorova i smanjenje proliferacije ćelija.

Kada je sindrom ozbiljan i onesposobljava, jedina opcija je hirurško liječenje

perkutana fasciotomija iglom (ili aponeurotomija iglom) se izvodi ambulantno u lokalnoj anesteziji. Hirurg zabode vrlo tanku iglu u zahvaćeno područje dlana kako bi odvojio zadebljano vezivno tkivo i tako ispravio prste. Postoperativni oporavak je brz i zahtijeva samo nekoliko sesija fizioterapije; operacija je pogodna za sve kategorije pacijenata, ali postoji 60% šanse da se simptomi ponovo pojave;
palmarna fasciotomija se takođe radi ambulantno i u lokalnoj anesteziji, ali je invazivnija jer se na dlanu incizira da bi se posebnim instrumentima odvojilo vezivno tkivo i ispravili prsti. Šanse da se simptomi ponovo pojave su vrlo male, ali oporavak je duži (pacijent mora nositi zaštitni zavoj i nakon toga podvrgnuti fizioterapiji) i ožiljak je uočljiv;
fascektomija uključuje potpuno uklanjanje vezivnog tkiva. Može biti selektivna (odstranjuje se samo zahvaćeno tkivo), totalna (uklanja se cijela palmarna aponeuroza) ili se sastoji od dermatofascektomije (uklanja se i aponeuroza i koža koja je prekriva). Operacija se obično izvodi u opštoj anesteziji, uz noćenje od najmanje jedne noći, ali se može izvesti i u regionalnoj lokalnoj anesteziji (iz vrat na ruku). Vjerojatnost ponavljanja sindroma je manja od 10%, ali ožiljci ostaju vidljivi, vrijeme oporavka je dugo, a fizioterapije brojne.

Međutim, operacija nije bez komplikacija.

Ponekad je moguće doživjeti

Zdravstvena potrošnja u Italiji: rastući teret za domaćinstvo

April 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

April 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacije u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

suze kože, posebno u slučaju perkutane fasciotomije iglom
infekcije
ukočenost zglobova (obično se može oporaviti fizioterapijom)
hematomi na dlanu, koji zahtijevaju drenažu
evidentni ožiljci
odbacivanje presatka kože
oštećenje nervnih završetaka prstiju, koji ostaju utrnuti
kompleksni regionalni bolni sindrom (javlja se u vrlo rijetkim slučajevima i uključuje bol, ukočenost i oticanje u šaci)
gubitak kontrole nad zahvaćenim prstima (vrlo rijetka komplikacija koja može zahtijevati čak i amputaciju)