Sklerodermi: definition, årsager, symptomer, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On Juni 19, 2023

Sklerodermi ser sit højeste hos patienter mellem 45 og 65 år, og som det ofte er tilfældet med autoimmune sygdomme, er det kvinder, der er mere ramt, med en klar misforhold på 3-5:1

Det skyldes, at cellerne i det kvindelige immunsystem generelt opfører sig anderledes end det mandlige immunsystems.

Faktisk er kvinder genetisk mere aktive i immunresponser, både humorale og cellulære.

Dette er utvivlsomt et tveægget sværd, fordi det på den ene side gør hende mere modstandsdygtig over for infektioner udefra, på den anden side gør det hende mere tilbøjelig til at udvikle autoimmune sygdomme, dvs. tilstande karakteriseret ved et ændret immunrespons over for proteiner. væv eller endda organer, der tilhører hendes egen krop, som lider skade, der vil føre til patologisk dysfunktion.

Sklerodermi: hvad er det?

Sklerodermi – på græsk, bogstaveligt talt 'hård hud' – er en kronisk autoimmun sygdom, der påvirker huden.

En autoimmun sygdom opstår, når immunsystemet, sygt, angriber sit eget væv.

Sklerodermi, også kendt som systemisk sklerose, opstår på grund af en overdreven fibrose (fortykkelse) af væv og indre organer, samt en ændring af små kaliber kar og abnormiteter i immunsystemet.

Årsagerne er desværre stadig ukendte, men det er blevet antaget, at miljøfaktorer – såsom eksponering for opløsningsmidler eller toksiner – kan spille en rolle i starten af sklerodermi.

Sklerodermi: symptomer og tegn, hvorved det manifesterer sig

Sklerodermi (eller systemisk sklerose) er en bindevævssygdom, der involverer det vaskulære system, huden.

Det mest karakteristiske tegn, som sklerodermi viser sig med, er hudfortykkelse, normalt lokaliseret ved hænderne, som til sidst giver en stadig mere alvorlig og progressiv deformitet, der udvikler sig fra disse til håndleddet, armen og videre til ansigtet.

Afhængigt af sværhedsgraden og omfanget af hudfortykkelsen kan der skelnes mellem forskellige former for sklerodermi:

begrænset sklerodermi - hudsklerose, der strækker sig proksimalt til albuerne eller knæene eller påvirker krop eller mave;
diffus sklerodermi – kutan sklerose distalt for albuer og knæ; omfatter også CREST-formen (kutan calcinose, Raynauds, øsofagopati, sklerodaktyli, telangiektasier)
sinus sklerodermi form med fravær af kutan sklerose, men tilstedeværelse af typisk involvering af indre organer og sygdomsspecifikke antistoffer.

Sklerodermi: diagnose

De tidligste kliniske manifestationer bæres af det mikrovaskulære og autonome nervesystem og består af Raynauds fænomen – et fænomen, hvormed sklerodermi kan begynde at vise sig – som består af en pludselig ændring i farven på ekstremiteterne, der først bliver blege, cyanotiske og derefter mørkerød på grund af nedsat blodgennemstrømning.

Raynauds fænomen er af vasomotorisk oprindelse og er et tegn, der også kan antyde andre sygdomme, så det er ikke kun prognostisk for sklerodermi.

Andre tests, såsom tilstedeværelsen af anti-Scl70 eller anticentromere antistoffer, ANA og anti-ENA autoantistoffer, kapillaroskopi og andre typiske mønstre af sygdommen, er nødvendige for en diagnose af sklerodermi.

Sklerodermi: de mest indikerede behandlinger

Desværre er der ingen medicin, der kan helbrede sklerodermi.

Derfor tjener de mest indikerede behandlinger i tilfælde af en diagnose kun til at indeholde de mest tydelige symptomer på sygdommen og forsinke dens fremskridt og mulige indtræden af komplikationer så meget som muligt.

De mest succesrige lægemidler til dato er vasodilatorer, som forbedrer blodcirkulationen og reducerer trykket; antacida til maven; antiarytmika til hjertesvigt; og immunsuppressiva til behandling af bevægeapparatet.

For ikke at bremse blodcirkulationen yderligere, rådes patienter med diagnosticeret sklerodermi til at holde temperaturen i deres boliger over 20°C.