Lapse naha sinakas värvus: võib olla trikuspidaalne atresia

By Cristiano Antonino On Detsember 15, 2022

Trikuspidaalne atresia on kaasasündinud südamerike, mis väljendub lapse naha sinakas värvuses. Seda saab diagnoosida raseduse ajal või vahetult pärast sündi

Trikuspidaalatresia on kaasasündinud südamedefekt, mis tekib loote eluajal trikuspidaalklapi arengu ebaõnnestumise tõttu.

Tavaliselt naaseb hapnikuvaene veri õõnsate veenide kaudu paremasse aatriumisse, suubudes paremasse vatsakesse, mis pumpab selle läbi kopsuarterite kopsudesse, kus see on hapnikuga küllastunud.

Seejärel naaseb hapnikurikas veri kopsudest vasakusse aatriumisse, liigub vasakusse vatsakesse ja pumbatakse aordi, et jõuda kogu kehani.

LASTE TERVIS: SAATE LISATEAVE MEDICHILDI KOHTA KÜLASTADES PUHKI AVARI EXPO

Trikuspidaalatreesia korral ei ole aga klapp tekkinud

Selle asemel on kiuline kude, mis sulgeb selle, takistades hapnikuvaese vere liikumist paremast aatriumist paremasse vatsakesse.

Parempoolne vatsake on sageli väike (hüpoplastiline) verevoolu vähenemise tõttu juba loote arengus.

Trikuspidaalsete atresiate puhul, mis ei ole eluohtlikud, on kaht kodadet eraldavas seinas (vaheseina) või kahte vatsakest (tavaliselt mõlemat) eraldavas vaheseinas vähemalt üks defekt.

See võimaldab hapnikuvaba verel seguneda hapnikurikka verega.

Botallo arterioosjuha on arter, mis looteelus võimaldab vere läbipääsu kopsuarteritest aordi.

Tavaliselt sulgub see esimestel elutundidel.

Kui see jääb pärast sündi avatuks, võimaldab see verel liikuda aordist kopsuarteritesse ja seejärel kopsudesse, kus see on hapnikuga küllastunud.

Seetõttu võib see parandada trikuspidaalse atresiaga imikute olukorda

Trikuspidaalne atresia moodustab väikese protsendi kõigist kaasasündinud südamedefektidest ja mõjutab ligikaudu viit 5 100,000 elussündi kohta.

See esineb mõlemal sugupoolel sama sagedusega.

Umbes 20 protsendil juhtudest on see seotud teiste südame väärarengutega, nagu kopsustenoos, vasaku ülemise õõnesveeni püsivus või suurte arterite transpositsioon.

Kas on geneetiline eelsoodumus haiguse tekkeks, on ebaselge, kuid kindlasti on perekondi, kus seda südamedefekti esineb sagedamini.

Riski suurendavad tegurid on: raseduse ajal esinevad infektsioonid nagu punetised, kaasasündinud südamehaigusega sugulased, lapse hiline eostamise vanus, rasvumine, ema halb glükeemiline kontroll, alkoholi, suitsetamise või narkootikumide tarvitamine raseduse ajal.

Trikuspidaalne atresia avaldub tsüanoosina (lapse naha sinakas värvus), mis on tingitud hapnikuga rikastatud vere segunemisest vasaku vatsakese hapnikurikka verega kogu kehasse.

Mõned lapsed on mõõdukalt tsüanootilised ja suudavad ellu jääda piisavalt kaua; teised vajavad varajast operatsiooni, sest keha hapnikuvajadust ei rahuldata.

Loomulikult on sümptomid patsienditi erinevad, sõltuvalt olukorra tõsidusest.

Kõige tavalisemad on tsüanoos, hingamissageduse suurenemine, mis on samuti vaevaline, ja südame löögisageduse tõus (tahhükardia).

Võib esineda ka muid sümptomeid, nagu südamekahin, alajäsemete turse, vedeliku kogunemine kõhuõõnes (astsiit) ja vedelikupeetus.

Trikuspidaalset atreesiat saab raseduse ajal diagnoosida loote ehhokardiograafia abil

Sünnihetkel tekitab tsüanoosi esinemine koheselt kaasasündinud südamehaiguse kahtluse.

Peaaegu alati seostatakse seda südame kahinatega, mis hoiatavad neonatoloogi.

Seejärel kasutatakse instrumentaalseid uuringuid, nagu elektrokardiogramm, ehhokardiogramm, südame kateteriseerimine ja MRI.

Beebi stabiliseeritakse esialgu intensiivravi osakonnas. Mõnel juhul on näidustatud prostaglandiinid, mis hoiavad arterioosjuha avatuna, võimaldades seeläbi voolu kopsuarteritesse.

Kui leitakse, et interatriaalne side on väike, võib südame kateteriseerimise olla näidustatud kas diagnostilistel eesmärkidel või kodadevahelise defekti suurendamiseks (Raskindi protseduur).

Need protseduurid võimaldavad patsiendi seisundit stabiliseerida ja annavad võimaluse otsustada sobivaima kirurgilise ravi üle

Kopsuvoolu modulatsiooni sekkumised;
Vähenenud kopsuvool (kopsu hüpovool): Blalock-Taussigi šunt. Loob vere läbipääsu kopsudesse. See on ühendus subklaviaarteri ja parema kopsuarteri vahel, mille vahele on paigutatud imiku kaalule sobiva suurusega Gore-Tex toru. Pärast seda sekkumist püsib mõõdukas tsüanoos;
Suurenenud kopsuvool (kopsu ülevool): kopsuarteri ribad. See viiakse läbi minnes vähendada läbimõõt kopsuarteri pagasiruumi;
Glenni sekkumine: tehakse umbes 4-6 kuu vanuselt. See on esimene sekkumine piisava kopsuvooluga patsientidele, kes ei vaja vastsündinute palliatiivseid protseduure (Blalock-Taussigi šunt või Pulmonary Banding). See koosneb ühendusest ülemise õõnesveeni ja parema kopsuarteri vahel. Nii jõuab pea ja käte veri kopsuvereringesse hapnikuga varustamiseks. Voolu alumisest õõnsusest naaseb ikkagi paremasse aatriumisse ja seguneb vasakust aatriumist verega, mille tulemusena jääb laps ikkagi rohkem või vähem tsüanootilisemaks. See operatsioon on vajalik vaheetapiks lõpliku leevendamise suunas;
Fontani operatsioon: tehakse tavaliselt pärast kaheaastaseks saamist. Alumise õõnesveeni ja parema kopsuarteri vahel luuakse ühendus Gore-Tex kanaliga, jättes ühenduskoha ülemise õõnesveeni ja parempoolse kopsuarteri vahel (Glenni operatsioon). Nende ühendustega viiakse õõnesveenidest kogu veri kopsudesse, rikastades seda hapnikuga, kõrvaldades nii tsüanoosi ja tõrjudes parema vatsakese kopsuvereringest välja.

Kõik protseduurid viiakse läbi üldnarkoosis.

Järgneb intensiivravi ja jälgimise periood.

Pärast intensiivraviosakonnast väljakirjutamist viiakse laps üle statsionaarsesse osakonda ja hoitakse veel paar päeva järeluuringute tegemiseks.

Seejärel vabastatakse laps meditsiinilise ravi, perioodilise kardioloogilise kontrolli vajaduse ja teatud füüsilise aktiivsuse piirangutega.

Enne Glenni ja Fontani operatsiooni on vajalik südame kateteriseerimine südame ja kopsude funktsionaalseks hindamiseks.

Laps jääb tsüanootiliseks kuni Fontani operatsioonini, kasvades hapniku vähenemise tõttu keskmisest aeglasemalt.

Pärast Fontani operatsiooni, suurendades vere hapnikuga varustamist, taastuvad lapsed kasvu ja mõnel juhul saavutavad nad normaalse kasvu.

Pärast operatsioone vajab laps eluaegset kardioloogilist kontrolli terapeutiliseks korrigeerimiseks ja südamefunktsiooni kontrolli (umbes iga 3-6 kuu järel).

Ühe vatsakese tsirkulatsiooni kestuse järgi on märkimisväärne risk südame düsfunktsiooni, arütmiate ja muude tüsistuste tekkeks.

Rasedus ja vajadus muude operatsioonide järele hilisemas elus võivad tekitada suuremaid riske ja nõuda esmalt hoolikat kardioloogilist hindamist.

Ühe vatsakese funktsioon võib aja jooksul halveneda, mistõttu on täiskasvanueas vajadus südame siirdamise järele.

Oluline on regulaarne jälgimine spetsiaalses kaasasündinud südamehaiguste keskuses, mis hoolitseb nii laste kui ka täiskasvanute eest, kes on üles kasvanud kaasasündinud südamehaigusega.