Neugeborenes süßes Baby mit Handhalteclip an der Nabelschnur in einem Krankenhauskindergarten.

Angeborener Herzfehler: Hypoplastisches Linksherzsyndrom

By Cristiano Antonio On 31. März 2023

Das hypoplastische Linksherzsyndrom gehört zu den komplexesten Herzfehlern des Neugeborenen und ist einer der am häufigsten diagnostizierten Herzfehler im fetalen Echokardiogramm; Dieses Syndrom ist eine Gruppe von Fehlbildungen, bei denen die linken Abschnitte des Herzmuskels weniger entwickelt sind

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Hypoplastisches Linksherzsyndrom, ein Überblick

In einem normalen Herzen haben der linke Vorhof und der linke Ventrikel die Funktion, sauerstoffreiches Blut in die Aorta und den Rest des Körpers zu pumpen.

Bei Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom ist die Mitralklappe, die den Vorhof von der linken Herzkammer trennt, entweder zu klein oder vollständig geschlossen; die Aortenklappe, die den linken Ventrikel und die Aorta trennt, wird ebenfalls übermäßig klein oder vollständig geschlossen sein; Der linke Ventrikel wird eine unvollständige Entwicklung eines Gewebes oder Organs sehen, was auf eine unzureichende oder unterdurchschnittliche Anzahl von Zellen zurückzuführen ist.

Dadurch wird der linke Ventrikel nicht in der Lage sein, die richtige Kreislaufversorgung zu unterstützen, die benötigt wird, um einen angemessenen Blutfluss zu allen Organen zu gewährleisten; die rechte Seite des Herzens hingegen, die das Blut in die Lunge pumpt, hat ihre normale Größe.

Bei der Geburt ist der Ductus arteriosus derjenige, der es dem Blut ermöglicht, durch den Körper zu zirkulieren und die Organe zu erreichen; Ductus arteriosus, der die Lungenarterie und die Aorta verbindet,

In den ersten Lebenstagen beginnt sich der Ductus arteriosus zu schließen, wodurch der Blutfluss zum Rest des Körpers abnimmt und die Organe folglich weniger Blut erhalten, was zu einem Schockzustand führt. Unbehandelt endet das hypoplastische Herzsyndrom tödlich.

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Bei der vorgeburtlichen Diagnose des hypoplastischen Linksherzsyndroms werden werdende Mütter in stabilisierten Zentren gebären, die so konzipiert sind, dass sie sofort eingreifen können, falls das Neugeborene stabilisiert werden muss, um eine Verschlechterung des klinischen Zustands des ungeborenen Kindes zu verhindern.

Eine Herzerkrankung kann sogar einige Tage oder Stunden nach der Geburt diagnostiziert werden, daher ist ein sofortiges Eingreifen erforderlich, um den klinischen Zustand des Neugeborenen zu stabilisieren.

Das Neugeborene benötigt möglicherweise: eine Magensonde, um es zu ernähren, wenn es Schwierigkeiten hat; Infusion von Prostaglandinen, damit der Ductus arteriosus offen bleibt; Intubation und mechanische Beatmung; Atriosektostomie zur Trennung der Vorhöfe, um eine bessere Kommunikation zu ermöglichen.

Anschließend wird Folgendes durchgeführt: Echokardiogramm und Elektrokardiogramm zur Beurteilung der Anatomie und elektrischen Aktivität des Herzens; Thoraxröntgen zur Beurteilung der Herzdimensionen; Herzkatheterisierung; Herz-MRT zur besseren Analyse von Herzstrukturen und Wechselwirkungen mit umgebenden Organen.

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Das hypoplastische Linksherzsyndrom wird tödlich sein, wenn nicht frühzeitig eingegriffen wird, aber heute gibt es mehrere Behandlungen für diese Herzkrankheit

Die chirurgische Behandlung zielt darauf ab, die beiden Kreisläufe zu trennen; die rechte Seite muss die Arbeit der linken Herzkammer übernehmen, indem sie sauerstoffreiches Blut durch die chirurgisch rekonstruierte Aorta pumpt; Das sauerstoffarme Blut fließt aus dem Venensystem in den Lungenkreislauf, ohne das Herz zu passieren.

Bei der Operation von Norwood wird in den ersten Lebenstagen ein starres Conduit zwischen Ventrikel und Pulmonalarterienstamm gelegt; Die Operation von Glenn hingegen wird etwa im 5. Lebensmonat durchgeführt und zielt darauf ab, eine Verbindung zwischen dem systemischen venösen Kreislauf und dem Lungenkreislauf herzustellen.

Je nach Fall kann es notwendig sein, auf eine Behandlung zurückzugreifen, bei der die Lungenarterien mit einer Art chirurgischem Verband versehen werden, mit dem Einsetzen einer Prothese, die das Blutgefäß im Ductus arteriosus offen hält, damit das Blut zirkulieren kann Durch den Körper.

Die Lebensperspektiven für Kinder mit hypoplastischem Herzsyndrom haben sich im Vergleich zu früher verbessert; Sie müssen jedoch weiterhin Medikamente einnehmen, um die Pumpfunktion des Herzens zu verbessern, und sie müssen sich regelmäßigen Kontrolluntersuchungen unterziehen, um das Auftreten von Komplikationen zu überwachen.

Bei Kindern, die sich einer chirurgischen Rekonstruktion unterzogen haben, können im Laufe der Jahre neue Operationen erforderlich sein, oder wenn die Therapien nicht wirksam sind, kann eine Herztransplantation erforderlich sein.

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