Sklerodermija: definicija, uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

By Cristiano Antonino On Juni 19, 2023

Skleroderma doživljava svoj vrhunac kod pacijenata u dobi između 45 i 65 godina i, kao što je često slučaj s autoimunim bolestima, žene su te koje su više pogođene, sa jasnim disproporcijom od 3-5:1.

To je zato što se, generalno, ćelije ženskog imunog sistema ponašaju drugačije od ćelija muškog imunog sistema.

Zaista, žene su genetski aktivnije u imunološkim odgovorima, humoralnim i ćelijskim.

Ovo je nesumnjivo mač sa dvije oštrice jer, dok je s jedne strane čini otpornijom na infekcije izvana, s druge strane čini je sklonijom razvoju autoimunih bolesti, odnosno stanja koje karakteriše izmijenjeni imunološki odgovor na proteine, tkiva ili čak organa koji pripadaju njenom tijelu, koji trpe oštećenja koja će dovesti do patološke disfunkcije.

Skleroderma: šta je to?

Skleroderma – na grčkom, doslovno 'tvrda koža' – je kronična autoimuna bolest koja pogađa kožu.

Autoimuna bolest nastaje kada imuni sistem, oboljeli, napada vlastita tkiva.

Skleroderma, poznata i kao sistemska skleroza, nastaje zbog pretjerane fibroze (zadebljanja) tkiva i unutrašnjih organa, kao i promjene krvnih žila malog kalibra i abnormalnosti u imunološkom sistemu.

Uzroci su nažalost još uvijek nepoznati, ali se pretpostavlja da faktori okoline – kao što su izloženost rastvaračima ili toksinima – mogu igrati ulogu u nastanku skleroderme.

Sklerodermija: simptomi i znakovi kojima se manifestira

Sklerodermija (ili sistemska skleroza) je bolest vezivnog tkiva koja zahvaća vaskularni sistem, kožu.

Najkarakterističniji znak s kojim se manifestira sklerodermija je zadebljanje kože, obično lokalizirano na šakama, koje na kraju predstavlja sve teži i progresivni deformitet koji napreduje od njih do ručnog zgloba, ruke i dalje do lica.

Ovisno o težini i obimu zadebljanja kože, mogu se razlikovati različiti oblici skleroderme:

ograničena skleroderma – skleroza kože koja se proteže proksimalno do laktova ili koljena ili zahvaća trup ili abdomen;
difuzna sklerodermija – kožna skleroza distalno od laktova i koljena; također uključuje CREST oblik (kožna kalcinoza, Raynaudova, ezofagopatija, sklerodaktilija, telangiektazije)
sinusni oblik skleroderme sa odsustvom skleroze kože, ali prisustvom tipičnog zahvata unutrašnjih organa i antitela specifičnih za bolest.

Sklerodermija: dijagnoza

Najranije kliničke manifestacije nosi mikrovaskularni i autonomni nervni sistem i sastoje se od Raynaudovog fenomena – fenomena kojim se sklerodermija može početi manifestirati – koji se sastoji od nagle promjene boje ekstremiteta koji prvo postaju blijedi, cijanotični, a zatim tamnocrvena zbog smanjenog protoka krvi.

Raynaudov fenomen je vazomotornog porijekla i znak je koji može ukazivati i na druge bolesti, pa nije samo prognoza sklerodermije.

Drugi testovi, kao što su prisustvo anti-Scl70 ili anticentromernih antitijela, ANA i anti-ENA autoantitijela, kapilaroskopija i drugi tipični obrasci bolesti, potrebni su za dijagnozu skleroderme.

Skleroderma: najindiciranije terapije

Nažalost, ne postoje lijekovi koji mogu izliječiti sklerodermu.

Stoga najindiciranije terapije u slučaju dijagnoze služe samo da obuzdaju najočitije simptome bolesti i što više odgode njeno napredovanje i mogući nastanak komplikacija.

Najuspješniji lijekovi do sada su vazodilatatori, koji poboljšavaju cirkulaciju krvi i smanjuju pritisak; antacidi za želudac; antiaritmici za zatajenje srca; i imunosupresivi za liječenje mišićno-koštanog sistema.

Kako se ne bi dodatno usporila cirkulacija krvi, pacijentima s dijagnozom sklerodermije savjetuje se da održavaju temperaturu svog stambenog prostora iznad 20°C.