Arythmies cardiaques : syndrome cardiaque du QT long

By Cristiano-Antonino On Le 21 juin 2023

Le syndrome du QT long est une pathologie cardiaque, attribuable à la famille des arythmies cardiaques

Lorsque le patient a un QT long, cela signifie que sa contraction ventriculaire normale est altérée et qu'il s'allonge.

La pathologie étant plutôt rare, elle fait encore aujourd'hui l'objet de recherches médicales minutieuses qui permettent d'établir de manière de plus en plus précise toutes les causes et facteurs de risque existants.

Il est généré par une anomalie du nœud sinusal, cette zone du muscle myocardique proposée pour la genèse des signaux électriques cardiaques.

Entre une contraction et une autre (phase de repolarisation), le muscle cardiaque a toujours besoin de se détendre pour être prêt pour le coup suivant (phase de dépolarisation).

La relaxation se produit généralement en quelques nanosecondes mais, chez les patients ayant un QT long, elle peut durer plus longtemps, entraînant une modification efficace du rythme cardiaque normal.

Bien que rare, le syndrome du QT long touche aujourd'hui environ 1 personne sur 2000, préférant les sujets féminins aux hommes

S'il est acquis, l'âge d'apparition est généralement variable, mais il a été noté que la plupart des patients symptomatiques se plaignent des premiers symptômes déjà vers l'âge de 40 ans.

Dans le cas du QT long héréditaire, les symptômes peuvent plutôt apparaître dès les premiers jours après la naissance ou en tout cas à un jeune âge.

Informer rapidement le médecin en cas d'épisodes même inexpliqués de symptômes typiques est essentiel.

En plus de la syncope, le QT long est l'une des principales causes de mort subite par arrêt cardiaque.

Bref aperçu de l'anatomie du coeur

Le cœur est un muscle involontaire. Cela signifie que, de son activité normale, il n'a pas besoin de stimulation volontaire pour battre.

Divisé en quatre cavités, il comporte dans sa partie supérieure deux oreillettes, qui recueillent le sang veineux des organes et des poumons.

Dans la partie inférieure, il abrite deux ventricules, à partir desquels le sang oxygéné est pompé vers tous les organes du corps, pour leur bon fonctionnement.

Le cœur est formé par une paroi musculaire particulière appelée myocarde, qui conduit les influx nerveux capables de marquer les phases de contraction et de relâchement du muscle cardiaque.

Dans l'oreillette droite se trouve le nœud sinusal, un petit agrégat cellulaire capable de générer des impulsions rythmiques (et donc la fréquence cardiaque).

Avec d'autres nœuds secondaires, il forme le système de conduction électrique du cœur, c'est-à-dire l'ensemble de tous ces petits complexes cellulaires et nerveux qui maintiennent une activité contractile cardiaque coordonnée.

Dans le syndrome du QT long, l'alternance harmonique des phases de contraction et de relaxation musculaire est perdue.

À ce stade, la fréquence cardiaque normale change.

Le maintien d'une bonne activité cardiaque est essentiel, sinon l'individu pourrait encourir non seulement des problèmes cardiaques plus graves, mais également d'autres pathologies systémiques de l'organisme, jusqu'à la mort.

Le syndrome du QT long est une maladie très subtile

Au stade initial, il peut être totalement asymptomatique ou avec des troubles non spécifiques attribuables à un simple malaise généralisé.

Cependant, il existe certaines manifestations qu'il est bon de surveiller, et en présence desquelles il est très important d'avertir votre médecin.

Les symptômes typiques du QT long sont :

Palpitations et tachycardie. Ils indiquent qu'il y a un problème au niveau de la fréquence cardiaque, qu'il faut donc vérifier. En général, souffrir d'arythmies peut être un problème : lorsqu'elles sont soudaines et transitoires, elles peuvent entraîner une syncope mais, si elles se prolongent, elles peuvent provoquer un arrêt cardiaque.
Évanouissements fréquents et soudains. L'individu perd connaissance sans raison valable (par exemple en raison d'attaques de panique), devient pâle et cyanosé.
Épisodes de crises d'épilepsie.

Il convient de rappeler que la prévention, en plus d'une intervention rapide, est essentielle pour éviter des complications cardiaques graves, voire une insuffisance et un arrêt cardiaques.

Causes

Des études récentes ont montré que le syndrome du QT long peut être héréditaire et congénital ou acquis au fil du temps, divisant par conséquent les causes déclenchantes en deux macro-groupes différents.

Le QT long héréditaire est le plus courant et est causé par le mauvais fonctionnement de certains gènes de l'ADN du corps.

Ces gènes sont impliqués dans la production de certains canaux ioniques du myocarde qui, s'ils sont altérés, déséquilibrent l'apport correct de certaines substances vitales essentielles à la bonne santé et au fonctionnement cardiaque.

Ce sont le sodium, le calcium et le potassium, qui sont très actifs dans la détermination des rythmes de diastole et de systole du cœur.

Le QT long héréditaire peut également être aggravé par la présence de deux troubles congénitaux : le syndrome de Romano Ward et le syndrome de Jervell-Nielsen.

Le QT long acquis se développe plutôt au cours de la vie de la personne, à la suite de déséquilibres internes de type électrolytique, c'est-à-dire générés par un apport altéré de certaines substances, ou à la suite de l'usage répété de certains médicaments (antibiotiques, antidépresseurs, antipsychotiques, antihistaminiques, diurétiques, médicaments pour le traitement des arythmies, de l'hypercholestérolémie, antidiabétiques).

Certains facteurs de risque peuvent affecter l'apparition d'un QT long acquis

Ce sont les plus courants :

Avoir des membres de la famille proche avec le même problème augmente le risque d'être affecté.
Certaines maladies, qui agissent en créant des déséquilibres internes, peuvent augmenter le risque d'apparition d'un QT long. En particulier, l'hypothyroïdie, l'infection par le VIH, l'anorexie mentale et la surdité congénitale.
Un QT long peut apparaître comme une réponse du cœur à la suite d'une myocardite, d'un infarctus du myocarde et de la mise en œuvre de manœuvres de réanimation.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome du QT long est souvent loin d'être simple puisque, surtout dans les premiers stades, la maladie se présente comme totalement asymptomatique.

Il est indispensable de contacter votre médecin de confiance, puis un spécialiste cardiologue, si ne serait-ce qu'un seul des symptômes indiqués ci-dessus est présent.

Si vous êtes sujet à des palpitations et des syncopes fréquentes et insensées, ou si vous avez quelqu'un dans la famille qui souffre déjà de la même pathologie, alors vous avez besoin de plus d'attention.

La phase d'anamnèse consiste toujours en une observation attentive des symptômes actuels et de l'histoire clinique du patient.

Par la suite, le cardiologue prescrit un électrocardiogramme (ECG), seul test diagnostique à ce jour capable d'investiguer plus avant la présence de ce syndrome.

L'ECG permet d'étudier le rythme et les impulsions électriques cardiaques, et de les restituer sous forme d'onde.

Dans l'électrocardiogramme, chaque onde a son amplitude et sa régularité précises, de sorte qu'une modification de l'intervalle indiqué sur la fiche diagnostique correspond sans doute à une modification de la durée du battement cardiaque avec ses phases de diastole et de systole.

Chez les sujets avec de longs intervalles QT, la durée de ces intervalles est plus longue que la normale

Le nom propre du syndrome du QT long dérive exactement du nom des ondes sinusoïdales représentées sur l'ECG (onde Q et onde T, c'est-à-dire le temps qui s'écoule entre le moment où les ventricules se contractent et leur relâchement avant l'AVC suivant).

De plus en plus, la procédure de diagnostic pour identifier le syndrome du QT long comprend également une enquête génétique minutieuse, pour identifier les gènes éventuellement responsables du dysfonctionnement ventriculaire.

Malheureusement, le problème demeure qu'un grand nombre de patients affectés ignorent leur état en raison de la nature asymptomatique de la maladie qui, si elle n'est pas traitée de manière adéquate, peut commencer par un arrêt cardiaque soudain.

Traitements et prévention

Les traitements les plus appropriés pour le traitement du QT long sont actuellement classés selon la nature de la pathologie : héréditaire ou acquise.

En fait, les deux types nécessitent des thérapies différentes, précisément parce que leur étiologie est également différente.

Pour les deux, il s'agit d'interventions visant à raccourcir l'intervalle QT et à le ramener à des niveaux considérés comme normaux et non nocifs.

Traitements du QT long héréditaire

Pour résoudre le QT long congénital, le cardiologue prescrit généralement certaines catégories de médicaments bêta-bloquants.

Les situations les plus graves de QT long héréditaire nécessitent un traitement chirurgical.

Pour ceux qui souffrent de bradycardie et de perturbations du rythme sinusal, l'option consiste à se faire implanter un stimulateur cardiaque.

Le cardioverteur implantable Défibrillateur est plutôt idéal pour ceux qui ont déjà eu des épisodes de syncope et d'arrêt cardiaque.

Les techniques chirurgicales les plus modernes exploitent également les excellents résultats obtenus avec la dénervation sympathique cardiaque, c'est-à-dire l'ablation des terminaisons nerveuses qui modifient le rythme cardiaque.

Traitements du QT long acquis

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