Cijanoza, aritmije i zatajenje srca: šta uzrokuje Ebsteinovu anomaliju

By Cristiano Antonino On Avgust 22, 2023

Prvi put otkrivena 1866. godine, Ebsteinova anomalija se predstavlja kao pomak trikuspidalnog zaliska naniže, umjesto uobičajenog položaja između desne pretklijetke i desne komore.

Ovisno o težini malformacije, oboljeli pacijenti mogu patiti od

srčane aritmije, zbog prisustva abnormalnih provodnih puteva
simptomi desnog kongestivnog zatajenja srca kao što su: uvećana jetra, umor, proširena desna pretkomora;
cijanoza: kako se često povezuje s interatrijalnim defektom, viši pritisak zbog trikuspidalne insuficijencije uzrokuje da krv siromašna kisikom teče s desne na lijevu stranu srca.

Rođeni s Ebsteinovom anomalijom pate od insuficijencije trikuspidalnog zalistka, koji se ne zatvara kako treba, i kvara desne komore.

To je urođena srčana bolest nepoznatog uzroka koja se javlja kada se trikuspidalni zalistak ne formira normalno tokom razvoja srčanog mišića.

Trikuspidalni zalistak povezuje desnu pretkomoru sa desnom komorom srca; tipično, trikuspid se potpuno zatvara kada desna komora srca pumpa krv u pluća.

Kod Ebsteinove anomalije doći će do valvularne insuficijencije, trikuspid se neće potpuno zatvoriti i dio krvi sadržane u desnoj komori će se vratiti u desnu pretkomoru; desna pretkomora će se proširiti dok će desna komora težiti smanjenju.

U nekim slučajevima mogu postojati i druge promjene kao što je fuzija režnja sa stijenkom komore i mogu biti povezane s drugim srčanim abnormalnostima kao što su stenoza plućne valvule i defekti interatrijalnog septuma.

Ebsteinova anomalija pogađa otprilike 1 od 50 do 200,000 osoba, bilo muškaraca ili žena

Simptomi se razlikuju od pacijenta do pacijenta.

U blagim oblicima obično nema simptoma ili može doći do otežanog disanja, umora, tahikardije.

U težim oblicima javiće se aritmije, cijanoza kože i sluzokože kao posljedica nedovoljne oksigenacije krvi, au težim slučajevima i zatajenje srca.

Češće će se naći supraventrikularna tahikardija i prisustvo Wolff Parkinson White sindroma.

Dijagnoza, ako je preozbiljna, može doći već tokom ultrazvučnog skeniranja tokom trudnoće; simptomi se također mogu manifestirati pri rođenju cijanozom i poteškoćama s disanjem.

Testovi koje treba izvršiti su

Elektrokardiogram, zahvaljujući kojem će biti moguće otkriti aritmije;
Rendgen grudnog koša, koji će omogućiti promatranje proširenog stanja srca u najtežim oblicima;
Ehokardiografija, koja će dati detaljnu sliku srca u radu otkrivanjem valvularne insuficijencije i dilatacije desnog atrijuma;
Elektrofiziološka studija koja će biti korisna u razumijevanju porijekla problema srčanog ritma;
magnetna rezonanca, koja će omogućiti preciznu procjenu volumena desne pretkomore i ventrikula.

Farmakološko liječenje ima za cilj liječenje zatajenja srca ili aritmija.

Ako medicinski tretman ne uspije, obavit će se elektrofiziološko liječenje aritmija i kirurško liječenje zatajenja srca.

Hirurško liječenje Ebsteinove anomalije može uključivati

Valvuloplastika: u određenim slučajevima, kirurg može 'popraviti' trikuspidalni zalistak kako bi on normalno funkcionirao;
Zamjena zaliska: kirurg mora zamijeniti pokvarenu trikuspidnu valvulu trikuspidnom valvulom uzetom iz doniranog organa ili životinje;
U težim slučajevima, kada je desna komora mnogo manja od normalnog, može biti potrebna složena operacija; u određenim slučajevima, operacija također može ispraviti poremećaje ritma.

Tokom neonatalnog perioda, u slučajevima sa teškom insuficijencijom trikuspidalnog zalistka, pacijenti su cijanotični jer su plućni otpori visoki, dolazi do pojačane regurgitacije i može doći do abnormalnog protoka krvi iz desne u lijevu pretkomoru.

Kada se plućni vaskularni otpor smanji, kao što se obično dešava nakon neonatalnog perioda, doći će do smanjenja trikuspidalne regurgitacije i cijanoze.

U ranom djetinjstvu može doći do brzog poboljšanja kardiovaskularnih stanja i pacijenti možda neće osjećati simptome godinama.