Atresia polmonare: cos'è, simptome, cauza și tratament

da Cristiano Antonino il Mar 25, 2023

Di norma, il sangue venoso proveniente dal circolo sistemico atinge il cuore tramite le due vene cave che sboccano nell'atrio destro; la tricuspide riempirà il ventricolo destro che pompa il sange nell'arteria polmonare verso il circolo polmonare dove il sange si ossigenerà

Dai polmoni poi, il sânge farà ritorno al cuore mediante le vene polmonari nell'atrio sinistro, supererà la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro affinchè il sang venga portato nell'aorta, e verso il resto del corpo.

L'atresia polmonare este un difetto cardiaco congenito della valvola polmonare, care permite să surprindă sângele direct la polmoni dal ventricolo destro.

In questa malattia, se la valvola polmonare sarà complet chiusa si avrà atresia completa; se invece la valvolare sarà quasi chiusa, si avrà stenosi valvolare polmonare critica.

Nell'atresia polmonare non si formerà la valvola polmonare

La via di efflusso del ventricolo destro sarà ostruita dalla chiusura dell'orifizio valvolare polmonare da un diaframma, impedendo al sangue di fluire dal ventricolo destro ai polmoni.

Questo non rappresenterà un problema prima della nascita in quanto la placenta darà al feto l'ossigeno necessario.

Il sange che intra nelle cavità destre del cuore trece prin forame ovale in atrio sinistro e in ventricolo sinistro, asa il sange ricco di ossigeno va fi purtat al restului corpului prin aorta.

După naștere, i polmoni trebuie să asigure l'ossigenazione del sânge.

Il forame ovale potrebbe chiudersi dopo la nascita ma in genere rimane aperto.

Il dotto arterioso di Botallo si chiude alcuni giorni dopo la nastere ma va mentine deschis da trattamenti farmacologici; poate inoltre esserci comunicare tra i due ventricoli.

Se non dovesse esserci una valvola polmonare funcționante, il sânge dovrà găsi un drum secondario per giungere ai polmoni.

Il sange che entrerà nel ventricolo destro passerà dal forame ovale all'atrio sinistro e tramite la valvola tricuspide nel ventricolo destro se non ci sarà comunicare tra i due ventricoli, il sangue verrà rigurgitato nell'atrio destro mediante la valvola tricuspide.

L'unico modo per far fluire il sangue ai polmoni sarà mediante il dotto arterioso di Botallo pervio, quindi si avrà una circolazione polmonare dotto-dipendente.

L'atresia polmonare sarà di due tipi: atresia della valvola polmonare a setto interventricolare integro e atresia della valvola polmonare con difetto interventricolare.

Nell'Atresia polmonare a setto interventricolare integro

Il dotto è destinato a chiudersi, in quanto la situazione potrebbe degenerare repentinamente, alla nascita sarà necessario somministare le prostaglandine al fine di mantenere aperto il dotto, mantenere il flusso polmonare e permettere di organizzare the prime procedure palliative quali: valvulotomia con palloncino qualora i lembi della valvola polmonare sono fusi, și ar putea perfora la valvola creând un mic foro al centro utilizând un cateter a radiofrequenza sau un filo și quindi deschide i lembi using un catetere a palloncino; posizionamento di uno stent nel dotto arterioso di Botallo, posizionando uno stent nel canale che collega l'aorta e l'arteria polmonare (dotto arterioso) permitendo al sangue di reach i polmoni; shunt sistemico-polmonare che potrebbe essere necesar nei primi giorni de vita per aumentare il flusso sanguigno ai polmoni creând o conexiune tra una delle arterie e l'arteria polmonare utilizând un mic tubo di materiale sintetico; atrio-settostomia con palloncino che in rari casi, vedrà la necesita di allargare il forame ovale, per aumentare la quantità di sangue che può essere inviata ai polmoni; la reparație se efectuează în mai puțin de ani succesivi și poate fi reparat într-un ventricolo și mezzo, o corecție biventriculară, în funcție de gradul de dezvoltare al ventriculului destro.

Nell'Atresia polmonare con difetto interventricolare

In questa tipologia di atresia, la valvola polmonare ei suoi rami pot essere molto piccoli se non addirittura inesistenti; qualora fossero inesistenti le arterie derivanti dall'aorta forniranno sangue ai polmoni, queste arterie vor fi le arterie collaterali aorto-polmonari principali.

Potrebbero essere necesar un cateterismo cardiaco e/o una TAC cardiaca per studiare le arterie polmonari, oltre alle procedure palliative, se dovessero esserci le arterie collaterali aorto – polmonari, la circolazione polmonare non sarà più dotto arterioso dipendente.

Tratamentul definitiv depinde de la prezența și de la caracteristicile colaterale aorto-polmonari, dalle dimensiuni dell'arteria polmonare și dallo sviluppo del ventricolo destro.

In caso di arterie polmonari ben dezvoltate, senza arterie collaterali aorto-polmonari principali, ar putea proceda cu o corecție radicală în perioada neonatale, cu il poziționarea unui condotto valvolato tra il ventricolo destro și l'arteria polmonare și la chiusura del difetto interventricolare.

In presenza di arterie collaterali aorto-polmonari principali, in base alla loro distribuzione e dimensioni, la reparare può avvenire in uno o due tempi attraverso l'unifocalizzazione delle collaterali aorto – polmonari.

Strumento diagnostico, sarà l'ecocardiografia in quanto fornirà i dati necesar alla diagnostic and al treatment chirurgico.

Il sintomo principal è la cianosi, con progressivo abbassamento della quantità di ossigeno nel sangue urmare della chiusura del dotto e alla reduce del flusso di blood verso i polmoni.

În plus, se prezintă una aumentata frequenza respiratoria e dificultate ad alimentarsi, segno evidente dell'incapacità del neonato a compiere sforzi fisici, care răspunde anche cu sudorazione eccessiva.

Si interverrà con trattamento endovenoso cu prostaglandine in quanto impediranno temporaneamente al dotto arterioso di chiudersi.

L'intervento chirurgico aumenterà il flusso di sangue ai polmoni facând dezvoltate il ventricolo destro per poterlo utiliza în timpul corecției definitive.

Il primo intervento, palliativo, vedrà l'apertura della valvola polmonare e del tratto di ventricolo destro vicino, allargando quest'area con del material biocompatibile.

Se acest non dovesse bastare și să aibă un flusso adecvat polmonare și să procedeze și să adauge un shunt sistemico polmonare al fine de asigurare un buon flusso polmonare.

Verrà poi, efectuată o evaluare a ventriculului destro, sue le dimensiuni vor crește, va fi connesso cu l'arteria polmonare chiudendo le comunicazioni create con l'intervento palliativo.

Se il ventricolo destro sarà ancora mic non potrà essere utilizat nell'intervento definitivo, che sarà di tipo monoventricolare: il sistema venoso sistemico verrà connesso chirurgicamente direttamente alle arterie polmonari, senza atingere il cuore, ma fluendo direct nel circolo polmonare.

Solo dopo essersi ossigenato atinge inima și apoi aorta.

În follow-up post-chirurgico, veți face controlul cardiologic.

Il paziente, a correzione avvenuta e/o quadro stabilizzato, dovrà sottoporsi a controlli semestrali e annuali; sarà affiancato da un cardiologo; verranno poi richiesti esami radiologici/interventistici al fine di avere un miglior monitoraggio.