Atresia ปอด: มันคืออะไร, อาการ, สาเหตุและการรักษา

By คริสเตียโน อันโตนิโน On Mar 25, 2023

โดยปกติแล้วเลือดดำจากการไหลเวียนของระบบจะเข้าสู่หัวใจผ่านทางหลอดเลือดดำกลวงสองเส้นที่ไหลเข้าสู่ห้องโถงด้านขวา Tricuspid เติมเต็มช่องด้านขวาซึ่งสูบฉีดเลือดเข้าสู่หลอดเลือดแดงในปอดไปสู่การไหลเวียนของปอดซึ่งเลือดจะได้รับออกซิเจน

จากปอด เลือดจะกลับเข้าสู่หัวใจผ่านทางหลอดเลือดดำในปอดในห้องโถงด้านซ้าย ผ่านลิ้นหัวใจไมทรัลเพื่อเติมช่องซ้ายเพื่อให้เลือดถูกส่งไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่และส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

Pulmonary atresia เป็นความพิการแต่กำเนิดของลิ้นหัวใจในปอด ซึ่งทำให้เลือดที่ส่งตรงไปยังปอดไหลออกจากหัวใจห้องล่างขวา

ในโรคนี้ ถ้าวาล์วปอดปิดสนิท แสดงว่ามี atresia สมบูรณ์ ถ้าวาล์วเกือบปิดแสดงว่าลิ้นหัวใจตีบขั้นวิกฤต

ในปอด atresia วาล์วในปอดจะไม่ก่อตัว

ทางเดินออกของหัวใจห้องล่างขวาจะถูกกีดขวางโดยการปิดปากวาล์วปอดด้วยไดอะแฟรม ป้องกันไม่ให้เลือดไหลจากหัวใจห้องล่างขวาไปยังปอด

สิ่งนี้จะไม่เป็นปัญหาก่อนคลอดเนื่องจากรกจะให้ออกซิเจนที่จำเป็นแก่ทารกในครรภ์

เลือดที่เข้าสู่โพรงด้านขวาของหัวใจจะผ่าน foramen ovale เข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายและเข้าสู่ช่องซ้าย ดังนั้นเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจะถูกส่งไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายผ่านทางหลอดเลือดแดงใหญ่

หลังคลอดปอดจะต้องให้ออกซิเจนในเลือด

foramen ovale อาจปิดหลังคลอด แต่มักจะเปิดอยู่

หลอดเลือดแดง ductus ของ Botallo จะปิดภายในสองสามวันหลังคลอด แต่จะยังคงเปิดอยู่โดยใช้ยา อาจมีการสื่อสารระหว่างสองช่อง

หากไม่มีวาล์วปอดทำงาน เลือดจะต้องหาเส้นทางรองไปยังปอด

เลือดที่เข้าสู่หัวใจห้องล่างขวาจะผ่านจาก foramen ovale เข้าสู่หัวใจห้องบนซ้ายและผ่านลิ้นหัวใจไตรคัสปิดเข้าสู่หัวใจห้องล่างขวา หากไม่มีการสื่อสารระหว่างโพรงทั้งสอง เลือดจะไหลย้อนกลับเข้าสู่หัวใจห้องบนขวาผ่านลิ้นหัวใจไตรคัสปิด

ทางเดียวที่เลือดจะไหลไปที่ปอดได้คือผ่านท่อหลอดเลือดแดงที่มีรูพรุนของ Botallo ดังนั้นจะมีการไหลเวียนของปอดที่ขึ้นกับท่อ

ปอด atresia จะมีสองประเภท: วาล์ว atresia ปอดที่มีเยื่อบุโพรงระหว่างห้องไม่บุบสลายและวาล์ว atresia ปอดที่มีข้อบกพร่องระหว่างห้อง

ในปอด atresia ที่มีกะบัง interventricular ที่ไม่บุบสลาย

ท่อถูกกำหนดให้ปิด เนื่องจากสถานการณ์อาจแย่ลงอย่างกะทันหัน เมื่อแรกเกิดจำเป็นต้องให้ยาพรอสตาแกลนดินเพื่อให้ท่อเปิด รักษาการไหลเวียนของปอด และอนุญาตให้จัดกระบวนการประคับประคองในขั้นแรก เช่น การผ่าตัดลิ้นหัวใจด้วยบอลลูน หาก ปีกนกของลิ้นหัวใจถูกหลอมรวมเข้าด้วยกัน เราสามารถเจาะวาล์วได้โดยการสร้างรูเล็ก ๆ ตรงกลางโดยใช้สายสวนความถี่วิทยุหรือลวด แล้วเปิดลิ้นปีกผีเสื้อโดยใช้สายสวนบอลลูน การใส่ขดลวดในหลอดเลือดแดง ductus ของ Botallo การใส่ขดลวดในช่องที่เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอด (ductus arteriosus) เพื่อให้เลือดไปถึงปอด systemic-pulmonary shunt ซึ่งอาจจำเป็นในช่วงสองสามวันแรกของชีวิตเพื่อเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดโดยการสร้างการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงเส้นใดเส้นหนึ่งกับหลอดเลือดแดงในปอดโดยใช้วัสดุสังเคราะห์ที่เป็นท่อเล็กๆ บอลลูน atrio-septomy ซึ่งในบางกรณีจะเห็นความจำเป็นในการขยาย foramen ovale เพื่อเพิ่มปริมาณเลือดที่สามารถส่งไปยังปอด; การซ่อมแซมจะดำเนินการในเดือนหรือปีถัดๆ ไป และอาจเป็นการซ่อมแซมโพรงสมองครึ่งหนึ่ง การแก้ไข biventricular ขึ้นอยู่กับระดับของการพัฒนาของหัวใจห้องล่างขวา

ใน atresia ปอดที่มีข้อบกพร่องระหว่างห้อง

ใน atresia ประเภทนี้ วาล์วปอดและกิ่งก้านของมันอาจมีขนาดเล็กมากหรือแม้แต่ไม่มีอยู่จริง หากไม่มีอยู่จริง หลอดเลือดแดงจากเอออร์ตาจะนำเลือดไปเลี้ยงปอด หลอดเลือดแดงเหล่านี้จะเป็นหลอดเลือดแดงหลักที่เป็นหลักประกันของเอออร์โต-ปอด

การสวนหัวใจและ/หรือการสแกน CT หัวใจอาจจำเป็นในการศึกษาหลอดเลือดแดงในปอด นอกเหนือจากขั้นตอนการประคับประคอง หากมีหลอดเลือดแดงเอออร์โต-ปอด การไหลเวียนของปอดจะไม่ขึ้นอยู่กับหลอดเลือดแดงดักตัสอีกต่อไป

การรักษาขั้นสุดท้ายจะขึ้นอยู่กับการมีอยู่และลักษณะของหลักประกันหลอดเลือดแดงใหญ่ ขนาดของหลอดเลือดแดงปอด และพัฒนาการของหัวใจห้องล่างขวา

ในกรณีของหลอดเลือดแดงปอดที่เจริญดีโดยไม่มีหลอดเลือดแดงหลักเอออร์โต-ปอด การแก้ไขที่รุนแรงสามารถทำได้ตั้งแต่ช่วงทารกแรกเกิด โดยการวางท่อวาล์วระหว่างหัวใจห้องล่างขวากับหลอดเลือดแดงปอดและการปิดข้อบกพร่องระหว่างหัวใจห้องล่าง .

เมื่อมีหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์โต-พัลโมนารีหลักประกัน ขึ้นอยู่กับการกระจายและขนาด การซ่อมแซมอาจเกิดขึ้นในหนึ่งหรือสองขั้นตอนโดยการคลายเอออร์โต-พัลโมนารีหลักประกัน

เครื่องมือวินิจฉัยจะเป็นการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจซึ่งจะให้ข้อมูลที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยและการรักษาโดยการผ่าตัด

อาการหลักคืออาการตัวเขียว โดยมีปริมาณออกซิเจนในเลือดลดลงอย่างต่อเนื่องอันเป็นผลมาจากการปิดท่อและการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดลดลง

นอกจากนี้ จะมีอัตราการหายใจเพิ่มขึ้นและความยากลำบากในการป้อนอาหาร ซึ่งเป็นสัญญาณที่ชัดเจนว่าทารกไม่สามารถออกแรงทางกายภาพได้ ซึ่งทารกจะตอบสนองด้วยการขับเหงื่อมากเกินไป

มันจะถูกแทรกแซงด้วยการรักษาด้วยพรอสตาแกลนดินทางหลอดเลือดดำเนื่องจากจะป้องกันไม่ให้หลอดเลือดแดง ductus ปิดชั่วคราว

การผ่าตัดจะเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดโดยการพัฒนาช่องท้องด้านขวาเพื่อใช้ในระหว่างการแก้ไขขั้นสุดท้าย

การผ่าตัดแบบประคับประคองในขั้นแรกจะเห็นการเปิดของลิ้นหัวใจปอดและทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาข้างเคียง โดยการขยายบริเวณนี้ด้วยวัสดุที่เข้ากันได้ทางชีวภาพ

หากยังไม่เพียงพอเพื่อให้แน่ใจว่าการไหลเวียนของปอดเพียงพอ จะมีการเสริมระบบทางเดินปอดอย่างเป็นระบบ

จากนั้นจะทำการประเมินหัวใจห้องล่างขวา ขนาดจะเพิ่มขึ้น และจะเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงปอดโดยการปิดการสื่อสารที่สร้างขึ้นด้วยการแทรกแซงแบบประคับประคอง

หากหัวใจห้องล่างขวายังมีขนาดเล็กอยู่ ก็จะไม่สามารถใช้การแทรกแซงขั้นสุดท้ายได้ ซึ่งจะเป็น monoventricular: การผ่าตัดระบบหลอดเลือดดำจะเชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดแดงในปอด โดยไม่ไปถึงหัวใจ แต่ไหลเข้าสู่การไหลเวียนของปอดโดยตรง

หลังจากได้รับออกซิเจนเท่านั้นจึงจะไปถึงหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่

ในการติดตามผลหลังการผ่าตัดต้องทำการตรวจหัวใจอย่างสม่ำเสมอ

ผู้ป่วยเมื่อการแก้ไขเกิดขึ้นและ/หรือภาพคงที่แล้ว จะต้องเข้ารับการตรวจสุขภาพหกเดือนและประจำปี เขาจะได้รับการสนับสนุนจากแพทย์โรคหัวใจ จากนั้นจะมีการร้องขอการทดสอบทางรังสีวิทยา / การแทรกแซงเพื่อให้มีการตรวจสอบที่ดีขึ้น