Πνευμονική ατρησία: τι είναι, συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 25 Μαρτίου, 2023

Φυσιολογικά, το φλεβικό αίμα από τη συστηματική κυκλοφορία φτάνει στην καρδιά μέσω των δύο κοίλων φλεβών που ρέουν στον δεξιό κόλπο. η τριγλώχινα γεμίζει τη δεξιά κοιλία η οποία αντλεί το αίμα στην πνευμονική αρτηρία προς την πνευμονική κυκλοφορία όπου το αίμα οξυγονώνεται

Από τους πνεύμονες, το αίμα θα επιστρέψει στη συνέχεια στην καρδιά μέσω των πνευμονικών φλεβών στον αριστερό κόλπο, θα περάσει τη μιτροειδή βαλβίδα για να γεμίσει την αριστερή κοιλία έτσι ώστε το αίμα να μεταφερθεί στην αορτή και στο υπόλοιπο σώμα.

Η πνευμονική ατρησία είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα της πνευμονικής βαλβίδας, το οποίο επιτρέπει στο αίμα που κατευθύνεται στους πνεύμονες να ρέει έξω από τη δεξιά κοιλία.

Σε αυτή τη νόσο, εάν η πνευμονική βαλβίδα είναι εντελώς κλειστή, υπάρχει πλήρης ατρησία. εάν η βαλβίδα είναι σχεδόν κλειστή, υπάρχει κρίσιμη στένωση της πνευμονικής βαλβίδας.

Στην πνευμονική ατρησία, η πνευμονική βαλβίδα δεν θα σχηματιστεί

Η οδός εκροής της δεξιάς κοιλίας θα παρεμποδιστεί από το κλείσιμο του στομίου της πνευμονικής βαλβίδας από ένα διάφραγμα, εμποδίζοντας το αίμα να ρέει από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες.

Αυτό δεν θα είναι πρόβλημα πριν τη γέννηση καθώς ο πλακούντας θα παρέχει στο έμβρυο το απαραίτητο οξυγόνο.

Το αίμα που εισέρχεται στις δεξιές κοιλότητες της καρδιάς θα περάσει μέσω του ωοειδούς τρήματος στον αριστερό κόλπο και στην αριστερή κοιλία, έτσι το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα θα μεταφερθεί στο υπόλοιπο σώμα μέσω της αορτής.

Μετά τη γέννηση, οι πνεύμονες πρέπει να διασφαλίζουν την οξυγόνωση του αίματος.

Το ωοειδές τρήμα μπορεί να κλείσει μετά τη γέννηση αλλά συνήθως παραμένει ανοιχτό.

Ο αρτηριακός πόρος του Botallo κλείνει λίγες μέρες μετά τη γέννηση αλλά θα παραμείνει ανοιχτός με φαρμακευτική αγωγή. μπορεί επίσης να υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των δύο κοιλιών.

Εάν δεν υπάρχει λειτουργική πνευμονική βαλβίδα, το αίμα θα πρέπει να βρει μια δευτερεύουσα οδό προς τους πνεύμονες.

Το αίμα που εισέρχεται στη δεξιά κοιλία θα περάσει από το ωοειδές τρήμα στον αριστερό κόλπο και μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας στη δεξιά κοιλία, εάν δεν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των δύο κοιλιών, το αίμα θα αναρροφηθεί στον δεξιό κόλπο μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας.

Ο μόνος τρόπος για να ρέει το αίμα στους πνεύμονες θα είναι μέσω του διαπερατού αρτηριακού πόρου του Botallo, επομένως θα υπάρχει μια πνευμονική κυκλοφορία εξαρτώμενη από τον πόρο.

Η πνευμονική ατρησία θα είναι δύο τύπων: η πνευμονική βαλβιδική ατρησία με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και η πνευμονική βαλβιδική ατρησία με μεσοκοιλιακό ελάττωμα.

Σε πνευμονική ατρησία με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα

Ο πόρος προορίζεται να κλείσει, καθώς η κατάσταση θα μπορούσε να εκφυλιστεί απότομα, κατά τη γέννηση θα χρειαστεί να χορηγηθούν προσταγλανδίνες για να διατηρηθεί ο πόρος ανοιχτός, να διατηρηθεί η πνευμονική ροή και να επιτραπεί η οργάνωση των πρώτων ανακουφιστικών επεμβάσεων, όπως η βαλβιδοτομή με μπαλόνι, εάν Τα πτερύγια της πνευμονικής βαλβίδας είναι συγχωνευμένα, θα μπορούσε κανείς να τρυπήσει τη βαλβίδα δημιουργώντας μια μικρή τρύπα στο κέντρο χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων ή ένα καλώδιο και στη συνέχεια να ανοίξει τα πτερύγια χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα με μπαλόνι. τοποθέτηση στεντ στον αρτηριακό πόρο του Botallo, τοποθέτηση στεντ στο κανάλι που συνδέει την αορτή και την πνευμονική αρτηρία (αρτηριακός πόρος) που επιτρέπει στο αίμα να φτάσει στους πνεύμονες. συστηματική-πνευμονική παροχέτευση, η οποία μπορεί να είναι απαραίτητη τις πρώτες ημέρες της ζωής για να αυξηθεί η ροή του αίματος στους πνεύμονες δημιουργώντας μια σύνδεση μεταξύ μιας από τις αρτηρίες και της πνευμονικής αρτηρίας χρησιμοποιώντας ένα μικρό σωλήνα από συνθετικό υλικό. κολποδιαφραγματική με μπαλόνι, η οποία, σε σπάνιες περιπτώσεις, θα δει την ανάγκη να διευρυνθεί το ωοειδές τρήμα για να αυξηθεί η ποσότητα αίματος που μπορεί να σταλεί στους πνεύμονες. η επισκευή θα γίνει τους επόμενους μήνες ή χρόνια και μπορεί να είναι επισκευή μιάμιση κοιλίας, δικοιλιακή διόρθωση, ανάλογα με τον βαθμό ανάπτυξης της δεξιάς κοιλίας.

Σε πνευμονική ατρησία με μεσοκοιλιακό ελάττωμα

Σε αυτόν τον τύπο ατρησίας, η πνευμονική βαλβίδα και οι κλάδοι της μπορεί να είναι πολύ μικρές ή ακόμη και ανύπαρκτες. εάν δεν υπάρχουν, οι αρτηρίες από την αορτή θα τροφοδοτούν με αίμα τους πνεύμονες, αυτές οι αρτηρίες θα είναι οι κύριες αορτοπνευμονικές παράπλευρες αρτηρίες.

Καρδιακός καθετηριασμός ή/και αξονική τομογραφία καρδιάς μπορεί να είναι απαραίτητος για τη μελέτη των πνευμονικών αρτηριών, εκτός από τις παρηγορητικές επεμβάσεις, εάν υπάρχουν οι αορτοπνευμονικές παράπλευρες αρτηρίες, η πνευμονική κυκλοφορία δεν θα εξαρτάται πλέον από τον αρτηριακό πόρο.

Η οριστική θεραπεία θα εξαρτηθεί από την παρουσία και τα χαρακτηριστικά των αορτοπνευμονικών παράπλευρων πλευρών, το μέγεθος της πνευμονικής αρτηρίας και την ανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας.

Στην περίπτωση καλά ανεπτυγμένων πνευμονικών αρτηριών χωρίς μείζονες αορτοπνευμονικές παράπλευρες αρτηρίες, θα μπορούσε να πραγματοποιηθεί ριζική διόρθωση στη νεογνική περίοδο, με την τοποθέτηση αγωγού με βαλβίδα μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας και το κλείσιμο του μεσοκοιλιακού ελαττώματος. .

Παρουσία μεγάλων αορτοπνευμονικών παράπλευρων αρτηριών, ανάλογα με την κατανομή και το μέγεθός τους, η αποκατάσταση μπορεί να γίνει σε ένα ή δύο στάδια με ενοποίηση των αορτοπνευμονικών παράπλευρων αρτηριών.

Διαγνωστικό εργαλείο, θα είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα καθώς θα παρέχει τα απαραίτητα δεδομένα για τη διάγνωση και τη χειρουργική αντιμετώπιση.

Το κύριο σύμπτωμα είναι η κυάνωση, με προοδευτική μείωση της ποσότητας οξυγόνου στο αίμα ως συνέπεια της σύγκλεισης του πόρου και της μείωσης της ροής του αίματος στους πνεύμονες.

Επιπλέον, θα υπάρχει αυξημένος αναπνευστικός ρυθμός και δυσκολία στη σίτιση, σαφές σημάδι της αδυναμίας του βρέφους να ασκήσει σωματική καταπόνηση, στην οποία επίσης ανταποκρίνεται με υπερβολική εφίδρωση.

Θα παρέμβει με ενδοφλέβια θεραπεία με προσταγλανδίνες καθώς θα εμποδίσουν προσωρινά το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου.

Η χειρουργική επέμβαση θα αυξήσει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες αναπτύσσοντας τη δεξιά κοιλία για χρήση κατά την οριστική διόρθωση.

Η πρώτη, ανακουφιστική επέμβαση θα δει το άνοιγμα της πνευμονικής βαλβίδας και της γειτονικής δεξιάς κοιλίας διευρύνοντας αυτή την περιοχή με βιοσυμβατό υλικό.

Εάν αυτό δεν είναι αρκετό για να εξασφαλιστεί επαρκής πνευμονική ροή, θα προστεθεί μια συστηματική πνευμονική παροχέτευση.

Στη συνέχεια θα γίνει αξιολόγηση της δεξιάς κοιλίας, θα έχει αυξηθεί το μέγεθός της, θα συνδεθεί με την πνευμονική αρτηρία κλείνοντας τις επικοινωνίες που δημιουργούνται με την παρηγορητική παρέμβαση.

Εάν η δεξιά κοιλία είναι ακόμη μικρή, δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην οριστική παρέμβαση, η οποία θα είναι μονοκοιλιακή: το συστηματικό φλεβικό σύστημα θα συνδεθεί χειρουργικά απευθείας με τις πνευμονικές αρτηρίες, χωρίς να φτάσει στην καρδιά, αλλά ρέει απευθείας στην πνευμονική κυκλοφορία.

Μόνο αφού οξυγονωθεί θα φτάσει στην καρδιά και μετά στην αορτή.

Στη μετεγχειρητική παρακολούθηση πρέπει να γίνονται τακτικοί καρδιολογικοί έλεγχοι.

Ο ασθενής, αφού πραγματοποιηθεί η διόρθωση και/ή η εικόνα σταθεροποιηθεί, θα πρέπει να υποβάλλεται σε εξαμηνιαίες και ετήσιες εξετάσεις. θα υποστηρίζεται από καρδιολόγο. Στη συνέχεια θα ζητηθούν ακτινολογικές/επεμβατικές εξετάσεις προκειμένου να υπάρχει καλύτερη παρακολούθηση.