Cardiopatía congénita: síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se encuentra entre los defectos cardíacos más complejos que ocurren en el recién nacido y es uno de los defectos cardíacos diagnosticados con mayor frecuencia durante el ecocardiograma fetal; este síndrome es el conjunto de malformaciones en las que las secciones izquierdas del músculo cardíaco están menos desarrolladas
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, una descripción general
En un corazón normal, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo tienen la función de bombear sangre oxigenada hacia la aorta y el resto del cuerpo.
En los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la válvula mitral, que separa la aurícula del ventrículo izquierdo, será demasiado pequeña o estará completamente cerrada; la válvula aórtica, que separa el ventrículo izquierdo y la aorta, también será excesivamente pequeña o completamente cerrada; el ventrículo izquierdo verá un desarrollo incompleto de un tejido u órgano, como resultado de un número insuficiente o inferior al estándar de células.
Esto hará que el ventrículo izquierdo no pueda soportar el suministro circulatorio adecuado que se necesitará para proporcionar un flujo de sangre adecuado a todos los órganos; el lado derecho del corazón, por otro lado, que bombea sangre a los pulmones, tendrá su tamaño normal.
Al nacer, el conducto arterioso será el que permita que la sangre circule por todo el cuerpo llegando a los órganos; conducto arterioso que conecta la arteria pulmonar y la aorta,
En los primeros días de vida, el conducto arterioso comenzará a cerrarse provocando una disminución del flujo sanguíneo al resto del cuerpo y en consecuencia los órganos recibirán menos sangre provocando un estado de shock. Si no se trata, el síndrome del corazón hipoplásico será fatal.
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El diagnóstico prenatal del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico permitirá que las gestantes den a luz en centros estabilizados, diseñados para intervenir con prontitud en caso de que sea necesario estabilizar al recién nacido para evitar el empeoramiento del cuadro clínico del feto.
Las cardiopatías pueden diagnosticarse incluso a los pocos días oa las pocas horas del nacimiento, por lo que será necesario intervenir con prontitud para estabilizar el estado clínico del recién nacido.
El recién nacido puede necesitar: sonda gástrica para alimentarlo si tiene dificultad; infusión de prostaglandinas para permitir que el conducto arterioso permanezca abierto; intubación y ventilación mecánica; atrio-sectostomía para separar las aurículas permitiendo una mejor comunicación.
Luego se realizará lo siguiente: ecocardiograma y electrocardiograma para evaluar la anatomía y la actividad eléctrica del corazón; radiografía de tórax para evaluar las dimensiones cardíacas; cateterismo cardíaco; Resonancia magnética cardíaca para analizar mejor las estructuras cardíacas y la interacción con los órganos circundantes.
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico será fatal si no se interviene a tiempo, pero hoy en día existen varios tratamientos para esta cardiopatía
El tratamiento quirúrgico estará dirigido a separar las dos circulaciones; el lado derecho tendrá que hacer el trabajo del ventrículo izquierdo bombeando sangre rica en oxígeno a través de la aorta reconstruida quirúrgicamente; la sangre desoxigenada fluirá desde el sistema venoso hacia la circulación pulmonar sin pasar por el corazón.
Con la operación de Norwood se interpondrá un conducto rígido entre el ventrículo y el tronco de la arteria pulmonar en los primeros días de vida; La operación de Glenn, en cambio, se realizará alrededor de los 5 meses de vida y tendrá como objetivo crear una conexión entre la circulación venosa sistémica y la circulación pulmonar.
Dependiendo del caso, puede ser necesario recurrir a un tratamiento que someterá las arterias pulmonares a una especie de vendaje quirúrgico, con la colocación de una prótesis que mantendrá abierto el vaso sanguíneo en el conducto arterioso, para permitir la circulación de la sangre. a través del cuerpo.
Las perspectivas de vida de los niños con síndrome del corazón hipoplásico han mejorado en comparación con el pasado; sin embargo, aún necesitarán tomar medicamentos para mejorar la función de bombeo del corazón y deberán someterse a controles periódicos para controlar la aparición de cualquier complicación.
En los niños que se han sometido a una reconstrucción quirúrgica, pueden ser necesarias nuevas cirugías a lo largo de los años, o si las terapias no son efectivas, puede requerirse un trasplante cardíaco.
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