Kongenitalna cijanogena srčana bolest: Falotova tetralogija

By Cristiano Antonino On Juni 13, 2023

Falotova tetralogija je kongenitalna cijanogena bolest srca koju karakterizira defekt interventrikularnog septuma povezan s opstrukcijom dotoka krvi u pluća.

Tetralogija Falota je najčešća cijanogena urođena srčana bolest

Cijanoza je posljedica smanjenja cirkulirajućeg kisika u krvi.

Uglavnom se sastoji od ovih anatomskih karakteristika:

Komunikacija između dvije komore, dva pumpna dijela srca, dakle defekt ventrikularnog septuma;
biventrikularno poreklo aorte, koja se prostire na dve komore, iznad interventrikularnog defekta;
suženje subvalvularnog i plućnog zaliska, povećanje mišića desne komore, kao posljedica drugih defekata.

U Tetralogiji Fallot, postoji veliki defekt interventrikularnog septuma povezan sa plućnom stenozom različitog stepena, čime se ometa protok krvi u plućima.

Manje krvi će biti oksigenirano, nezasićena krv će ići put do aorte kroz komunikaciju između ventrikula.

Kod mladih pacijenata, težina Fallotove tetralogije je povezana sa težinom plućne stenoze, koja utiče na stepen cijanoze.

Ako je malo kiseonika, ili ako deca imaju hipercijanotične krize, hirurško lečenje se sprovodi u prvih nekoliko meseci života deteta; ako dijete ima malo simptoma, hirurško liječenje se ponekad provodi kasnije u djetinjstvu.

U većini slučajeva Tetralogija Falota nije povezana sa genetskim abnormalnostima, ali kod 30% pacijenata mogu postojati sindromi kao što su Downov sindrom ili Di Georgeov sindrom.

Glavni simptom je cijanoza; nivo cijanoze je obično stabilan, ali se može razlikovati od jednog do drugog pacijenta.

Nakon neonatalnog perioda mogu nastati krize zbog niskog nivoa kiseonika u krvi, koje se nazivaju asfiktičke krize, koje su posledica naglog povećanja opstrukcije dotoka krvi u pluća.

Zbog smanjenja nivoa kiseonika u krvi, bebine usne i koža će izgledati cijanotičnije; beba će u početku postati razdražljiva, a ako teška cijanoza potraje, može doći do gubitka svijesti.

Asfitna kriza je epizoda koja može biti opasna i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Dojenčad sa tetralogijom Fallot obično ima šum na srcu

Šum koji je zvuk koji stvara protok krvi u suženim srčanim zaliscima koji cure ili abnormalnim strukturama srca.

Neka dojenčad mogu imati napade hipercijanoze opasne po život; cijanoza će se iznenada pogoršati nakon plača ili evakuacije.

Beba će imati ubrzano disanje i u nekim slučajevima doći će do gubitka svijesti. Tokom ovih epizoda šumovi na srcu će nestati.

U većini slučajeva, u prenatalnoj dijagnozi, morfološkim ultrazvukom ginekolog će moći da izazove sumnju na Tetralogiju Falota; to će biti potvrđeno fetalnim ehokardiogramom, a u slučaju dijagnostičke potvrde, obavit će se amniocenteza kako bi se isključilo prisustvo genetskih sindroma.

U slučaju postnatalne dijagnoze, cijanoza i šum na srcu mogu dovesti do sumnje na urođenu srčanu bolest, a ehokardiogram kao brza i neinvazivna metoda je najpreporučljiviji dijagnostički test.

U liječenju Fallotove tetralogije u prvih nekoliko mjeseci života, radit će se srčana korekcija; prije nego što se pređe na definitivnu korekciju, palijativna operacija povećanja plućnog protoka mora se obaviti u djetinjstvu; operativni rizik je izuzetno nizak.

Ako dijete ima hipercijanotičnu krizu, lakše će disati ako približe koljena grudima; starija djeca će također zauzeti isti položaj čučnjeva jer će im to pomoći da potisnu više krvi u pluća, zbog čega će se osjećati bolje.

Može biti od pomoći davanje kiseonika.

Ako ove mjere ne daju rezultate, mogu se primijeniti morfij, intravenski beta blokatori kako bi se poboljšao protok krvi u plućima.

Ako djeca imaju nisku porođajnu težinu ili složene defekte, liječnici mogu koristiti manje invazivne procedure za održavanje protoka krvi u plućima dok čekaju na korektivnu operaciju; na primjer, mogu koristiti sintetički krvni sud (šant) za povezivanje aorte s arterijom u plućima.

Ovaj postupak usmjerava krv u pluća tako da se oksigenira prije nego što se transportira u ostatak tijela.

Druga opcija je kateterizacija srca, u kojoj se kateter s proširivom fleksibilnom cijevi (stentom) na vrhu prolazi kroz krvni sud u nozi do srca.

Stent se proširuje u srcu da bi se proširio protok u pluća, povećavajući nivo kiseonika u krvi.

Prilikom korektivne operacije defekt interventrikularnog septuma se zatvara, izlazni put iz desne komore i stenozni plućni zalistak su prošireni, a pervious ductus arteriosus je zatvoren.