Plavkasta boja bebine kože: može biti trikuspidna atrezija

By Cristiano Antonino On Decembar 15, 2022

Trikuspidna atrezija je urođena srčana mana koja se manifestuje plavičastom bojom bebine kože. Može se dijagnosticirati tokom trudnoće ili ubrzo nakon rođenja

Trikuspidna atrezija je urođena srčana mana koja nastaje tokom fetalnog života zbog neuspjeha u razvoju trikuspidalnog zaliska

Normalno, krv siromašna kiseonikom vraća se u desnu pretkomoru kroz šuplje vene, prolazi u desnu komoru, koja je pumpa kroz plućne arterije do pluća gde se oksigeniše.

Krv bogata kiseonikom se zatim vraća iz pluća u lijevu pretkomoru, prelazi u lijevu komoru i pumpa se u aortu kako bi stigla do cijelog tijela.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM ŠTANDOVA U EMERGENCY EXPO

U trikuspidnoj atreziji, međutim, zalistak nije formiran

Na njegovom mjestu nalazi se fibrozno tkivo koje ga zatvara, sprječavajući prolaz krvi siromašne kisikom iz desne pretklijetke u desnu komoru.

Desna komora je često mala (hipoplastična) zbog smanjenog protoka krvi već u fetalnom razvoju.

Kod trikuspidalnih atrezija koje nisu opasne po život, postoji barem jedan defekt u zidu (septum) koji razdvaja dvije pretkomora ili septum koji razdvaja dvije komore (obično oba).

Ovo omogućava da se neoksigenirana krv pomiješa sa oksigeniranom krvlju.

Botallov ductus arteriosus je arterija koja u fetalnom životu omogućava prolaz krvi iz plućnih arterija u aortu.

Obično se zatvara tokom prvih nekoliko sati života.

Ako ostane otvoren nakon rođenja, omogućava prolaz krvi iz aorte u plućne arterije, a zatim u pluća gdje se oksigenira.

Stoga može poboljšati situaciju dojenčadi sa trikuspidalnom atrezijom

Trikuspidna atrezija čini mali postotak svih urođenih srčanih mana i pogađa otprilike 5 od 100,000 XNUMX živorođenih.

Javlja se sa istom učestalošću kod oba pola.

U oko 20 posto slučajeva povezano je s drugim srčanim malformacijama kao što su plućna stenoza, perzistentnost lijeve gornje šuplje vene ili transpozicija velikih arterija.

Nejasno je da li postoji genetska predispozicija za razvoj bolesti, ali svakako postoje porodice sa povećanom učestalošću ove srčane mane.

Faktori koji povećavaju rizik su: infekcije tokom trudnoće kao što je rubeola, rođaci sa urođenom srčanom bolešću, kasna dob začeća djeteta, gojaznost, loša kontrola glikemije kod majke, upotreba alkohola, pušenja ili droga tokom trudnoće.

Trikuspidna atrezija se manifestuje cijanozom (plavičastom bojom djetetove kože) zbog miješanja neoksigenirane krvi sa oksigeniranom krvlju iz lijeve komore u cijelo tijelo.

Neka djeca su umjereno cijanotična i mogu preživjeti dovoljno dugo; drugima je potrebna rana operacija jer potrebe tijela za kisikom nisu zadovoljene.

Naravno, simptomi se razlikuju od pacijenta do pacijenta u zavisnosti od težine situacije.

Najčešći su cijanoza, povećana učestalost disanja koje je također otežano i ubrzan rad srca (tahikardija).

Mogu se javiti i drugi simptomi kao što su šumovi u srcu, oticanje donjih ekstremiteta, nakupljanje tečnosti u peritoneumskoj šupljini (ascites) i zadržavanje tečnosti.

Trikuspidna atrezija se može dijagnosticirati tokom trudnoće fetalnom ehokardiografijom

Po rođenju, prisustvo cijanoze odmah izaziva sumnju na urođenu srčanu bolest.

Gotovo uvijek je povezan sa šumovima na srcu koji upozoravaju neonatologa.

Potom se koriste instrumentalni pregledi kao što su: elektrokardiogram, ehokardiogram, kateterizacija srca i MR.

Beba je u početku stabilizovana u jedinici intenzivne nege. U nekim slučajevima indicirani su prostaglandini, koji drže ductus arteriosus otvorenim, čime se omogućava protok u plućne arterije.

Ako se utvrdi da je interatrijalna komunikacija mala, kateterizacija srca može biti indicirana ili u dijagnostičke svrhe ili za povećanje interatrijalnog defekta (Raskindov postupak).

Ovi zahvati omogućavaju stabilizaciju pacijenta i daju mogućnost da se odluči o najprikladnijoj hirurškoj terapiji

Intervencije modulacije plućnog protoka;
Smanjeni plućni protok (plućni hipotok): Blalock-Taussig šant. Stvara prolaz krvi u pluća. To je veza između subklavijske arterije i desne plućne arterije sa interpozicijom Gore-Tex cijevi odgovarajuće veličine za težinu djeteta. Umjerena cijanoza perzistira nakon ove intervencije;
Pojačani plućni protok (plućni preljev): Banding plućne arterije. Izvodi se smanjenjem promjera stabla plućne arterije;
Glennova intervencija: izvodi se u dobi od oko 4-6 mjeseci. To je prva intervencija kod pacijenata s adekvatnim plućnim protokom koji ne zahtijevaju neonatalne palijativne procedure (Blalock-Taussig šant ili Pulmonary Banding). Sastoji se od veze između gornje šuplje vene i desne plućne arterije. Na taj način krv iz glave i ruku završava u plućnoj cirkulaciji kako bi se oksigenirala. Protok iz donje šupljine i dalje se vraća u desnu pretkomoru i miješa se s krvlju iz lijeve pretklijetke, kao rezultat toga, beba će i dalje ostati više ili manje cijanotična. Ova operacija je neophodna kao međukorak ka konačnoj palijaciji;
Fontan operacija: obično se izvodi nakon navršene dvije godine. Veza između donje šuplje vene i desne plućne arterije se uspostavlja interpozicijom Gore-Tex kanala, ostavljajući vezu između gornje šuplje vene i desne plućne arterije na mjestu (Glennova operacija). Ovim vezama sva krv iz šupljih vena dovodi se u pluća, oksigenirajući ih, čime se eliminira cijanoza i isključuje desna komora iz plućne cirkulacije.

Svi zahvati se izvode u opštoj anesteziji.

Slijedi period nege i opservacije na intenzivnoj nezi.

Nakon otpusta sa intenzivne nege, dijete se prebacuje na stacionar i zadržava još nekoliko dana radi kontrolnog pregleda.

Dijete se tada otpušta uz medicinsku terapiju, potrebu za periodičnim kardiološkim pregledima i ograničenje fizičke aktivnosti.

Prije operacije Glenna i Fontana potrebna je kateterizacija srca za funkcionalnu procjenu srca i pluća.

Dijete će ostati cijanotično do Fontanove operacije, rastući sporije od prosjeka zbog smanjene dostupnosti kisika.

Nakon Fontan operacije, povećanjem oksigenacije krvi, djeca nastavljaju rast i u nekim slučajevima mogu postići normalan rast.

Nakon operacija, djetetu su potrebni doživotni kardiološki pregledi radi terapijskih prilagodbi i kontrole srčane funkcije (otprilike svakih 3-6 mjeseci).

Postoji značajan rizik određen trajanjem jednoventrikularne cirkulacije od razvoja srčane disfunkcije, aritmija i drugih komplikacija.

Trudnoća i potreba za drugim operacijama kasnije u životu mogu izložiti osobu većim rizicima i prvo zahtijevaju pažljivu kardiološku procjenu.

Jedna komora može vremenom pogoršati funkciju, što zahtijeva transplantaciju srca u odrasloj dobi.

Redovno praćenje u specijaliziranom centru za urođene srčane bolesti koji se brine za djecu i odrasle koji su odrasli s urođenom srčanom bolešću je od suštinskog značaja.