Hjertearytmier: langt QT hjertesyndrom

By Cristiano Antonino On Juni 21, 2023

Langt QT-syndrom er en hjertepatologi, der kan tilskrives familien af hjertearytmier

Når patienten har en lang QT, betyder det, at hans normale ventrikulære kontraktion er svækket, og han forlænges.

Da patologien er ret sjælden, er den stadig i dag genstand for omhyggelig medicinsk forskning, der på en stadig mere præcis måde kan fastslå alle eksisterende årsager og risikofaktorer.

Det genereres af en anomali i sinusknuden, det område af myokardiemusklen, der er foreslået til genese af elektriske hjertesignaler.

Mellem en kontraktion og en anden (repolariseringsfase) skal hjertemusklen altid slappe af for at være klar til næste slagtilfælde (depolariseringsfase).

Afslapningen sker normalt inden for få nanosekunder, men hos patienter med lang QT kan den vare længere, hvilket fører til en effektiv ændring i den normale hjerterytme.

Selvom det er sjældent, rammer langt QT-syndrom omkring 1 ud af 2000 mennesker i dag, og foretrækker kvindelige forsøgspersoner frem for mandlige.

Hvis de er erhvervet, er debutalderen normalt varierende, men det er blevet bemærket, at de fleste symptomatiske patienter klager over de første symptomer allerede omkring 40-års alderen.

Ved arvelig lang QT kan symptomerne i stedet vise sig allerede de første dage efter fødslen eller i hvert fald i en ung alder.

Det er vigtigt at underrette lægen omgående i tilfælde af selv uforklarlige episoder med typiske symptomer.

Ud over synkope er lang QT blandt de førende årsager til pludselig hjertestopdød.

Kort oversigt over hjertets anatomi

Hjertet er en ufrivillig muskel. Det betyder, at den af sin normale aktivitet ikke behøver frivillig stimulering for at slå.

Opdelt i fire hulrum, i den øvre del har den to atrier, som samler venøst blod fra organerne og lungerne.

I den nederste del rummer det to ventrikler, hvorfra det iltede blod pumpes mod alle kroppens organer, for deres korrekte funktion.

Hjertet er dannet af en særlig muskelvæg kaldet myokardium, som leder nerveimpulser, der er i stand til at markere faserne af sammentrækning og afslapning af hjertemusklen.

I højre atrium er der sinusknuden, et lille cellulært aggregat, der er i stand til at generere rytmiske impulser (og derfor hjertefrekvensen).

Sammen med andre sekundære knuder danner den hjertets elektriske ledningssystem, dvs. sættet af alle de små cellulære og nervøse komplekser, der opretholder en koordineret hjertekontraktil aktivitet.

Ved langt QT-syndrom går den harmoniske vekslen af muskelkontraktions- og afspændingsfaser tabt.

På det tidspunkt ændres den normale puls.

Det er vigtigt at opretholde en god hjerteaktivitet, ellers kan individet ikke kun pådrage sig mere alvorlige hjerteproblemer, men også i andre systemiske patologier i organismen op til døden.

Langt QT-syndrom er en meget subtil sygdom

I de indledende stadier kan det være fuldstændig asymptomatisk eller med uspecifikke forstyrrelser, der kan tilskrives simpelt generaliseret utilpashed.

Der er dog nogle manifestationer, som det er godt at holde øje med, og i overværelse af dem er det meget vigtigt at underrette sin læge.

Typiske symptomer på lang QT er:

Hjertebanken og takykardi. De indikerer, at der er et eller andet problem på pulsniveauet, som derfor skal tjekkes. Generelt kan det være et problem at lide af arytmier: hvor de er pludselige og forbigående, kan de føre til synkope, men hvis de bliver længere, kan de forårsage hjertestop.
Hyppig og pludselig besvimelse. Individet mister bevidstheden uden gyldig grund (f.eks. på grund af panikanfald), bliver bleg og cyanotisk.
Episoder af epileptiske anfald.

Det skal huskes, at forebyggelse ud over rettidig intervention er afgørende for at undgå alvorlige hjertekomplikationer eller endda hjerteinsufficiens og standsning.

Årsager

Nylige undersøgelser har vist, at det lange QT-syndrom kan være arveligt og medfødt eller erhvervet over tid, og dermed opdele de udløsende årsager i to forskellige makrogrupper.

Den arvelige lange QT er den mest almindelige og skyldes, at nogle gener ikke fungerer korrekt i kroppens DNA.

Disse gener er involveret i produktionen af nogle myokardie-ionkanaler, som, hvis de ændres, ubalancer den korrekte forsyning af nogle vitale stoffer, der er afgørende for et godt helbred og hjertefunktion.

Disse er natrium, calcium og kalium, som er meget aktive til at bestemme hjertets diastole og systole rytmer.

Arvelig lang QT kan også forværres af tilstedeværelsen af to medfødte lidelser: Romano Ward syndrom og Jervell-Nielsen syndrom.

Den erhvervede lange QT udvikles i stedet i løbet af personens liv, som følge af indre ubalancer af elektrolyttypen, dvs. genereret af en ændret tilførsel af nogle stoffer, eller som følge af gentagen brug af nogle lægemidler (antibiotika, antidepressiva, antipsykotika, antihistaminer, diuretika, lægemidler til behandling af arytmier, for hyperkolesterolæmi, antidiabetika).

Nogle risikofaktorer kan påvirke begyndelsen af erhvervet lang QT

Disse er de mest almindelige:

At have nære familiemedlemmer med samme problem øger risikoen for at blive ramt.
Nogle sygdomme, som virker ved at skabe indre ubalancer, kan øge risikoen for lang QT-debut. Især hypothyroidisme, HIV-infektion, anorexia nervosa og medfødt døvhed.
Lang QT kan optræde som en reaktion fra hjertet efter myokarditis, myokardieinfarkt og implementering af genoplivningsmanøvrer.

Diagnose

Diagnosticering af lang QT-syndrom er ofte langt fra enkel, da sygdommen, især i de tidlige stadier, præsenterer sig selv som fuldstændig asymptomatisk.

Det er vigtigt at kontakte din betroede læge og efterfølgende til en kardiolog, hvis blot ét af symptomerne angivet ovenfor er til stede.

Hvis du er udsat for hyppige og meningsløse hjertebanken og synkope, eller hvis du har en i familien, der allerede lider af samme patologi, så har du brug for mere opmærksomhed.

Anamnesefasen består altid af en omhyggelig observation af de nuværende symptomer og af patientens kliniske historie.

Efterfølgende ordinerer kardiologen et elektrokardiogram (EKG), den eneste diagnostiske test til dato, der er i stand til yderligere at undersøge tilstedeværelsen af dette syndrom.

EKG'et giver dig mulighed for at studere rytmen og hjertets elektriske impulser og returnerer dem i form af en bølgeform.

I elektrokardiogrammet har hver bølge sin præcise amplitude og regelmæssighed, således at en ændring i intervallet vist på diagnoseskemaet uden tvivl svarer til en ændring i varigheden af hjerteslaget med dets diastole og systolefaser.

Hos forsøgspersoner med lange QT-intervaller er varigheden af disse intervaller længere end normalt

Egennavnet for langt QT-syndrom stammer nøjagtigt fra navnet på sinusbølgerne vist på EKG'et (Q-bølge og T-bølge, dvs. den tid, der går mellem det øjeblik, hvor ventriklerne trækker sig sammen, og deres afslapning før næste slagtilfælde).

Den diagnostiske procedure til identifikation af det lange QT-syndrom omfatter i stigende grad også en omhyggelig genetisk undersøgelse for at identificere de gener, der muligvis er ansvarlige for den ventrikulære funktionsfejl.

Desværre er problemet stadig, at et stort antal berørte patienter ikke er klar over deres tilstand på grund af sygdommens asymptomatiske karakter, som, hvis den ikke behandles tilstrækkeligt, kan begynde med pludseligt hjertestop.

Behandlinger og forebyggelse

De mest passende behandlinger til behandling af lang QT er i øjeblikket klassificeret efter patologiens art: arvelig eller erhvervet.

Faktisk kræver de to typer forskellige terapier, netop fordi deres ætiologi også er forskellig.

For begge er disse indgreb, der har til formål at forkorte QT-intervallet og bringe det til niveauer, der anses for normale og ikke skadelige.

Behandlinger for arvelig lang QT

For at løse den medfødte lange QT ordinerer kardiologen generelt nogle kategorier af betablokkere.

De mest alvorlige situationer med arvelig lang QT kræver kirurgisk behandling.

For dem, der lider af bradykardi og sinusrytmeforstyrrelser, er muligheden at få implanteret en pacemaker.

Den implanterbare cardioverter Hjertestarter er i stedet ideel til dem, der allerede har haft episoder med synkope og hjertestop.

De mest moderne kirurgiske teknikker udnytter også de fremragende resultater opnået med hjertesympatisk denervering, dvs. fjernelse af de nerveender, der ændrer hjerterytmen.

Behandlinger for erhvervet lang QT

Relaterede sider

Sundhedsudgifter i Italien: en voksende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellem virusudvikling og menneskelige risici

April 4, 2024

En dag i gul mod endometriose

Mar 28, 2024

Håb og innovation i kampen mod kræft i bugspytkirtlen

Mar 27, 2024

Da udviklingen af den erhvervede lange QT kan afhænge af den gentagne indtagelse af nogle lægemidler og stoffer, ligger dens opløsning normalt i afbrydelsen af den lægemiddelbehandling, der forårsager arytmien.

Hos asymptomatiske patienter, som ikke har ventrikulære arytmier og ingen historie med nære familiemedlemmer med lang QT, er periodisk observation alene og antagelsen om grundlæggende farmakologisk behandling tilstrækkelig.

For dem, der er i fare, er forebyggelse afgørende.

Da arytmier oftest er resultatet af intense anstrengelser, er det tilrådeligt at afholde sig fra højniveau- eller kontaktsport, for at forhindre hjertet i at gå i hyperfunktion eller lide af voldsomme traumer.

Det er vigtigt at bevare roen i hverdagen. Angst og stress påvirker hjertesundheden negativt.

I nogle sjældne situationer kan lang QT-arytmi udvikle sig efter intense forskrækkelser, såsom pludselige høje lyde.

Generelt kan opretholdelse af en sund livsstil, bestående af konstant motion og en rig kost, hjælpe med at forebygge hjertesygdomme.

I denne forbindelse anbefales det at tage daglige tilstrækkelige niveauer af kalium, en grundlæggende ion for hjertefunktion.

Prognosen for lang QT er variabel, for nogle mennesker kan den forblive latent i lang tid eller for livet, mens den for andre kan udvikle sig voldsomt og pludseligt.

Det er god praksis for alle med et familiemedlem, der er ramt af sygdommen, også at gennemgå rutineundersøgelser og forebyggende EKG.