Cardiopatie congenite: la sindrome del cuore sinistro ipoplastico
La sindrome del cuore sinistro ipoplastico este trai i difetti cardiaci mai complessi care si prezinta nel neonato, ed este unul dei difetti cardiaci più diagnosticati durante l'ecocardiogramma fetale; tale sindrome è l'insieme delle malformazioni che vede le sezioni sinistre del muscolo cardiaco meno sviluppate
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Sindromul inimii sinistro ipoplastic, o panoramică a inimii
In un cuore normale, atrio și ventricolo sinistro au la funcție de pompare sânge ossigenato nell'aorta și nel resto del corpo.
Nei bambini affetti da sindrome del cuore sinistro ipoplastico, la valvola mitrale che separa l'atrio dal ventricolo sinistro sarà o di eccessivamente mici dimensiuni sau sarà complet chiusa; la valvola aortica, che separa ventricolo sinistro e aorta, avrà anch'essa dimensions eccessivamente ridotte o sarà completamente chiusa; il ventricolo sinistro vedrà uno sviluppo incompleto di un tessuto o un organo, derivante da un numero di cellule insufficiente o inferior alla norma.
Questo renderà il ventricolo sinistro non in grado di sostenere il giusto apporto circolatorio che sarà necessario per apportare un adeguato flusso sanguigno a tutti gli organi; il lato destro del cuore invece, che pompa il sange ai polmoni, avrà le sue normali dimensiuni.
Alla nascita, il dotto arterioso sarà quello che permetterà al sangue di circolare in tutto il corpo raggiungendo gli organi; dotto arterioso che mette in communication arteria polmonare și aorta,
Nei primi giorni di vita, il dotto arterioso inizierà a chiudersi cauzando una diminuzione del flusso sanguigno al resto del corpo e di result gli organi receiveranno meno sangue provocând uno stato di shock. Se non viene trattata, la sindrome del cuore ipoplastico, sarà fatale.
La diagnostic prenatale della sindrome del cuore sinistro ipoplastico, vedrà le gestanti partorire in centri stabilizzati, volti a intervenire repentinamente qualora il neonato trebuie să fie stabilizat al fine de a evita il peggioramento delle condizioni cliniche del nascituro.
La cardiopatia poate venir diagnosticata anche qualche giorno o qualche ora după la nascita, va perciò necesar intervenire tempestivamente pentru stabilizarea condițiilor clinice del neonato.
Neonato che potrebbe aver bisogno di: sondino gastrico per alimentarlo se dovesse riscontrare dificultate; infusione di prostaglandine per permettere al dotto arterioso di restare aperto; intubație e ventilație mecanică; l'atrio-settostomia per distanziare gli atri permettendo così una migliore comunicare.
Verranno poi eseguiti: ecocardiogramma ed elettrocardiogramma per valutare anatomia ed attività elettrica del cuore; radiografia toracica per valutare le dimensiuni cardiache; Cateterismo cardiac; risonanza magnetica cardiaca per analizare al meglio le structuri cardiache e l'interazione cu gli organi circostanti.
La sindrome del cuore sinistro ipoplasico va fi fatale nu si interviene cu interventii precoce, ma oggigiorno ci sunt svariati trattamenti per tale cardiopatia
Il tratament chirurgico sarà volto alla separazione delle due circolazioni; il lato destro dovrà svolgere il lavoro del ventricolo sinistro pompando il sang ricco si ossigeno tramite l'aorta ricostruita chirurgicamente; il sangue deossigenato scorrerà dal sistema venoso al circolo polmonare senza passare dal cuore.
Con l'intervento di Norwood, nei primi giorni di vita va fi interposto un condotto rigido tra ventricolo e tronco dell'arteria polmonare; l'intervento di Glenn, invece, va eseguito al 5 mese di vita circa e will to all creating of a connection tra circolazione venosa sistemica e circolo polmonare.
A seconda dei casi potrebbe essere necessario ricorrere ad un tratament che sottoporrà le arterie polmonari a una sorta di bendaggio chirurgico, cu il posizionamento di una protesi che manterrà aperto il vaso sanguigno nel dotto arterioso, per permettere al blood di circolare in tutto il corpo.
Le prospettive di vita pentru i copii cu sindromul cardiac ipoplastic, sunt îmbunătățite față de trecut; sarà comunque necessario che assumano farmacii volti al miglioramento della funzione di pompa del cuore, e dovranno subporsi a controlli periodici per monitorare l'insorgenza di eventuali complicanze.
Nei bambini che avranno subito ricostruzione chirurgica, poate essere necesar nel corso degli anni nuovi interventi chirurgici, o se le terapie non dovessero risultare efficaci, ar putea rula a trapianto cardiaco.
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