Bebê recém-nascido fofo com a mão segurando o clipe no cordão umbilical em um berçário de hospital.

Cardiopatia congênita: síndrome do coração esquerdo hipoplásico

By Cristiano antonino On 31 de março de 2023

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico está entre os defeitos cardíacos mais complexos que ocorrem no recém-nascido e é um dos defeitos cardíacos mais freqüentemente diagnosticados durante o ecocardiograma fetal; esta síndrome é o conjunto de malformações em que as seções esquerdas do músculo cardíaco são menos desenvolvidas

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Síndrome do coração esquerdo hipoplásico, uma visão geral

Em um coração normal, o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo têm a função de bombear sangue oxigenado para a aorta e o resto do corpo.

Em crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico, a válvula mitral, que separa o átrio do ventrículo esquerdo, será excessivamente pequena ou completamente fechada; a válvula aórtica, que separa o ventrículo esquerdo e a aorta, também será excessivamente pequena ou completamente fechada; o ventrículo esquerdo verá o desenvolvimento incompleto de um tecido ou órgão, resultante de um número insuficiente ou abaixo do padrão de células.

Isso tornará o ventrículo esquerdo incapaz de suportar o suprimento circulatório adequado que será necessário para fornecer fluxo sanguíneo adequado a todos os órgãos; o lado direito do coração, por outro lado, que bombeia o sangue para os pulmões, terá seu tamanho normal.

Ao nascer, o canal arterial será aquele que permite que o sangue circule por todo o corpo atingindo os órgãos; canal arterial que conecta a artéria pulmonar e a aorta,

Nos primeiros dias de vida, o canal arterial vai começar a fechar causando uma diminuição do fluxo sanguíneo para o resto do corpo e consequentemente os órgãos vão receber menos sangue causando um estado de choque. Se não for tratada, a síndrome do coração hipoplásico será fatal.

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O diagnóstico pré-natal da síndrome do coração esquerdo hipoplásico fará com que as gestantes dêem à luz em centros estabilizados, projetados para intervir prontamente caso o recém-nascido precise ser estabilizado para evitar o agravamento da condição clínica do feto.

A cardiopatia pode ser diagnosticada poucos dias ou poucas horas após o nascimento, por isso será necessário intervir prontamente para estabilizar o quadro clínico do recém-nascido.

O recém-nascido pode precisar de: sonda gástrica para alimentá-lo caso tenha dificuldade; infusão de prostaglandinas para permitir que o canal arterial permaneça aberto; intubação e ventilação mecânica; atrio-secctostomia para separar os átrios permitindo uma melhor comunicação.

Em seguida, serão realizados: ecocardiograma e eletrocardiograma para avaliação da anatomia e atividade elétrica do coração; radiografia de tórax para avaliação das dimensões cardíacas; cateterismo cardíaco; ressonância magnética cardíaca para analisar melhor as estruturas cardíacas e a interação com os órgãos circundantes.

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A síndrome do coração esquerdo hipoplásico será fatal se não houver intervenção precoce, mas hoje existem vários tratamentos para esta doença cardíaca

O tratamento cirúrgico terá como objetivo a separação das duas circulações; o lado direito terá que fazer o trabalho do ventrículo esquerdo bombeando sangue rico em oxigênio através da aorta reconstruída cirurgicamente; o sangue desoxigenado fluirá do sistema venoso para a circulação pulmonar sem passar pelo coração.

Com a operação de Norwood, um conduto rígido será interposto entre o ventrículo e o tronco da artéria pulmonar nos primeiros dias de vida; A operação de Glenn, por outro lado, será realizada por volta dos 5 meses de vida e terá como objetivo criar uma conexão entre a circulação venosa sistêmica e a circulação pulmonar.

Dependendo do caso, pode ser necessário recorrer a um tratamento que submeta as artérias pulmonares a uma espécie de curativo cirúrgico, com a colocação de uma prótese que manterá o vaso sanguíneo aberto no canal arterial, para permitir a circulação do sangue por todo o corpo.

As perspectivas de vida para crianças com síndrome do coração hipoplásico melhoraram em comparação com o passado; no entanto, eles ainda precisarão tomar medicamentos para melhorar a função de bombeamento do coração e deverão se submeter a exames regulares para monitorar o aparecimento de quaisquer complicações.

Nas crianças submetidas à reconstrução cirúrgica, novas cirurgias podem ser necessárias ao longo dos anos, ou se as terapias não forem eficazes, pode ser necessário o transplante cardíaco.

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